Qu’est-ce que le syndrome de Moersch-Woltman, dont est atteinte Céline Dion ?

C’est une maladie très rare puisque sa prévalence est estimée à environ 1 cas sur 1 million d’habitants. Mais certains spécialistes de la maladie, comme la neurologue américaine Amanda Piquet qui suit la chanteuse, estiment plutôt sa fréquence à un ou deux cas sur 100 000, en raison d'un probable sous-diagnostic. "On n'a pas de données statistiques fiables : dans ces maladies ultra rares, on est toujours sur des estimations assez grossières", admet auprès de l'AFP le Dr Pierre-François Pradat, neurologue à l'hôpital de la Pitié-Salpêtrière (AP-HP).

La maladie de la personne raide touche deux fois plus les femmes que les hommes. Les symptômes surviennent de façon progressive généralement à partir de 45 ans. La raideur touche principalement le tronc et les membres, entraînant une immobilité et des difficultés à la marche. S'y ajoutent des spasmes musculaires spontanés ou réflexes source potentielle de chutes.

Le syndrome de la personne raide est aussi caractérisé par "une peur spécifique de traverser des espaces ouverts (pseudo-agoraphobie) qui peut induire un arrêt inopiné, des spasmes et des chutes", comme il est précisé sur le site Orphanet.

Sur le plan clinique, dans la forme la plus commune, on ne retrouve pas de signes neurologiques focaux. On peut observer, en revanche, des déformations ankylosantes, une hyperlordose.

Les patients présentent fréquemment des comorbidités : diabète insulinodépendant (30%), thyroïdite auto-immune (10 %), et certaines tumeurs.

Diagnostic et traitement 

L’origine de la maladie n’est pas clairement établie, mais la présence de plusieurs anticorps (en particulier les anticorps anti-acide glutamique décarboxylase ou GAD, présents dans environ 70-80 % des cas), fait suspecter une pathologie auto-immune. Certaines formes peuvent être d’origine paranéoplasique.

Le diagnostic repose sur l'observation clinique, la mise en évidence d'anticorps dans le sérum et le LCR, et sur la présence d’anomalies électromyographiques caractéristiques.

Le traitement symptomatique comprend généralement des benzodiazépines et le baclofène, qui sont assez efficaces chez la majorité des patients. Les traitements immuno-modulateurs (corticostéroïdes, immunoglobulines intraveineuses, plasmaphérèse, rituximab, cyclophosphamide, autogreffe de cellules souches hématopoïétiques) montrent des résultats plus variables.

Le pronostic de la maladie est très inégal selon les formes cliniques. Souvent, malgré l’efficacité des traitements, la maladie est chronique avec une généralisation de la raideur et un déclin de l'état fonctionnel et de la qualité de vie.

"Plus tôt c'est diagnostiqué, mieux c'est", souligne Pierre-François Pradat. "Après, il y a une variabilité liée aux caractéristiques de la maladie, qui vont être différentes d'une personne à l'autre." Dans le cas de Céline Dion, sa médecin, Amanda Piquet, a détaillé auprès de plusieurs médias un protocole qui mêle médicaments classiques, immunothérapie, kinésithérapie et rééducation vocale.

En fin de compte, la médiatisation de la chanteuse "a permis de mieux connaître la maladie et que même les médecins la connaissent mieux", salue Pierre-François Pradat, se félicitant "que les patients se sentent moins isolés dans ces maladies très rares".