Corticosurrénalome malin : un cancer rare et dont le pronostic reste sombre en dépit des chimiothérapies combinées

Le corticosurrénalome malin est un cancer rare, qui répond mal aux chimiothérapies et dont le pronostic est souvent mauvais dans les formes dont le score de Weiss est élevé.  Les résultats d’une étude multicentrique internationale indispensable dans ce type de tumeurs rares sont publiés dans le New England Journal of Medicine. 304 patients ayant un corticosurrénalome avancé ont reçu un traitement par mitotane associé à une combinaison soit d’étoposide (100 mg/m² du 2^ème jour au 4^ème jour), de doxorubicine (40 mg/m² le 1^er jour) et de cisplatine (40 mg/m² les 3^ème et 4^ème jour) et cela toutes les 4 semaines (EDP) ou une combinaison de mitotane et de streptozotocine (1 g des 1^er au 5^ème jours lors du 1^er cycle et 2 g le 1^er jour tous les cycles suivants et cela toutes les 3 semaines). Le critère d’évaluation primaire était la survie globale. Chez les patients traités en première ligne, les patients du groupe mitotane + EDP avaient une réponse significativement supérieure à ceux du groupe mitotane + streptozotocine (23.2 % versus 9.2 %, p < 0.001) et une survie médiane sans progression plus longue (5 mois versus 2.1 mois ; hazard ratio = 0.55, IC = 0.43-0.69, p < 0.001). Il n’y avait pas de différence significative entre les groupes en termes de survie globale (14.8 mois versus 12.0 mois, HR = 0.79, IC = 0.61-1.02, p = 0.07). Les patients dont la maladie progressait malgré une des associations recevaient l’autre type d’association en traitement de seconde ligne. Parmi les 185 patients qui ont reçu l’autre traitement en seconde ligne, la durée médiane de survie sans progression était de 5.6 mois dans le groupe EDP + mitotane et de 2.2 mois dans le groupe mitotane + streptozotocine. Les patients qui ne recevaient pas la seconde ligne de traitement avaient une survie globale meilleure dans le groupe EDP + mitotane que dans le groupe streptozotocine + mitotane. Les taux d’effets secondaires n’étaient pas différents entre les groupes. En conclusion, le taux de réponse et la survie sans progression étaient significativement meilleurs avec l’association EDP + mitotane en comparaison de l’association streptozotocine + mitotane données en première ligne de chimiothérapie avec un taux d’effets secondaires toxiques similaire. Cependant, il n’y avait pas de différence significative en termes de survie globale qui restait courte, ce qui justifie que des efforts soient poursuivis pour la recherche de traitements plus efficaces dans cette forme grave et de mauvais pronostic de cancer.