Acromégalie : l’évolution de la prise en charge compatible avec une espérance de vie proche de la normale

L’acromégalie, une maladie rare caractérisée par une sécrétion excessive d’hormone de croissance par un adénome hypophysaire, est responsable d’une atteinte multi-systémique, avec non seulement un syndrome dysmorphique marqué par une augmentation de la taille des mains, des pieds et des modifications morphologiques du visage, mais également des complications secondaires à l’effet de l’hormone de croissance sur des organes comme le cœur, les voies respiratoires, les articulations…

Un registre national de l’acromégalie a été créé en France, comme dans d’autres pays, en 1999, afin de recueillir des données épidémiologiques sur cette maladie, sur sa prise en charge et sur l’évaluation des complications. Les données, concernant près de 1000 patients inclus dans le registre, dont 46 % d’hommes, viennent d’être publiées dans l’European Journal of Endocrinology, portant sur un suivi de plus de 30 ans. Le contrôle de la maladie, défini comme une normalisation de l’IGF-I, est obtenu chez 75 % des patients lors de la dernière visite de suivi et cela grâce à une prise en charge thérapeutique par étapes, d’abord chirurgicale en général, avec exérèse de l’adénome hypophysaire puis, lorsque cela n’est pas suffisant, par un traitement médicamenteux sous forme d’analogues de la somatostatine et/ou d’un antagoniste du récepteur de l’hormone de croissance ainsi que par radiothérapie (cette modalité thérapeutique étant de moins en moins utilisée). Il est à noter que, même chez les patients qui gardent, sous traitement, une IGF-I élevée, la moitié d’entre eux sont néanmoins bien améliorés par le traitement avec une IGF1 quand même inférieure à 1.5 fois la limite supérieure de la normale. Au cours des 30 dernières années, la proportion des patients guéris par l’intervention chirurgicale (ce sont généralement des patients dont l’adénome est de petite taille et non invasif dans les structures avoisinantes) n’a pas varié au cours du temps alors que la proportion des patients dont l’acromégalie n’était pas contrôlée a diminué et que la proportion des patients qui ont été contrôlés par un traitement médical a augmenté. Il n’a pas été noté de détérioration globale sur la survenue des complications cardiovasculaires, métaboliques, respiratoires et rhumatologiques au cours du temps. Un cancer est survenu chez 10 % des patients avec un rapport d’incidence standardisé de 1.34 par rapport à la population générale chez les hommes et de 1.24 chez les femmes. Au cours du suivi, 21 patients sont décédés, donnant un rapport de mortalité standardisé de 1.05 (IC 95 % = 0.70-1.42). La plupart des décès étaient dus à un cancer. En conclusion, en France, la grande majorité des patients ayant une acromégalie sont maintenant traités de manière adéquate grâce à une prise en charge chirurgicale, médicale et éventuellement par radiothérapie. En tout cas, si l’on en croit ce registre qui a intéressé 33 centres dans toute la France, grâce à la qualité de la prise en charge, l’incidence des comorbidités est basse. L’espérance de vie des patients ayant une acromégalie est maintenant proche de celle de la population générale, et cela vraisemblablement grâce à une meilleure prise en charge non seulement de l’acromégalie mais également de ses comorbidités.