Fœtus à risque d’hyperplasie congénitale des surrénales par bloc en 21-hydroxlase : un traitement prénatal par la dexaméthasone ne semble pas apporter de réels bénéfices

26/02/2020 Par Pr Philippe Chanson
Pédiatrie
L’hyperplasie congénitale par bloc en 21-hydroxylase est une maladie autosomique récessive touchant environ 1 pour 10 000 nouveau-nés.

Le blocage de la synthèse du cortisol active la sécrétion d’ACTH qui conduit à une augmentation de la production des androgènes. Dans la forme classique, le fœtus de sexe féminin risque d’être virilisé in utero du fait de l’excès des androgènes. Cela a amené à proposer de donner, pendant la grossesse, aux femmes ayant un bloc en 21-hydroxylase dont le fœtus est à risque d’avoir une hyperplasie congénitale des surrénales, s’il s’agit d’une fille, un traitement par dexaméthasone qui traverse le placenta et freine la sécrétion d’ACTH. Le traitement est néanmoins très controversé. Afin d’évaluer l’efficacité et la sécurité de ce traitement prénatal par la dexaméthasone, une équipe chinoise a réalisé une revue systématique de la littérature avec méta-analyse. Cette méta-analyse montre qu’il y a bien une réduction significative de la virilisation dans le groupe des enfants des femmes traitées par dexaméthasone (différence pondérée = -2.39 ; IC 95 % = -3.31 à -1.47). Il n’y avait pas de différence significative pour ce qui concernait le poids de naissance (différence pondérée = 0.09 ; -0.09 à +0.27) ni dans la taille à la naissance (différence pondérée = 0.27 ; -0.68 à +1.21). Pour ce qui concerne les fonctions cognitives, il n’y avait pas non plus de différence significative dans les domaines de l’intelligence psychométrique, de la mémoire verbale, de la mémoire visuelle, de l’apprentissage du langage. Pour ce qui concerne le comportement, il n’y avait pas de différence significative. Il n’y avait pas non plus de différence dans le domaine de l’émotion, de l’activité et de la sociabilité. En conclusion, selon cette méta-analyse portant sur les effets de la dexaméthosone en prénatal, il y a bien une réduction de la virilisation mais sans différence significative des caractéristiques physiques du nouveau-né, de ses fonctions cognitives, et de ses problèmes de comportement et de tempérament. Compte tenu des nombreuses limitations de ces études, ces résultats doivent néanmoins être interprétés avec précaution.

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