Lymphomes surrénaliens primitifs : une atteinte extra-surrénalienne associée est, paradoxalement, de meilleur pronostic

  Une étude rétrospective multicentrique a inclus une série de 97 patients provenant de 14 centres en Europe, au Canada et aux Etats-Unis, dont le diagnostic de lymphome surrénalien avait été posé entre 1994 et 2017. Sur les 81 patients pour lesquels des données d’imagerie étaient disponibles, 19 (soit 23 %) avaient une atteinte surrénalienne isolée alors que 62 (77 %) avaient une atteinte extra-surrénalienne associée au moment du diagnostic. Parmi les 18 patients qui avaient eu à la fois un scanner et un TEP-scan, la TEP-FDG a révélé une atteinte extra-surrénalienne, non détectée au scanner, dans la moitié des cas. Les manifestations cliniques les plus fréquentes était les symptômes B (fièvre, sueurs nocturnes et perte de poids) présentés par 55 % des patients ; 45% se plaignaient d’une fatigue et 35% de douleurs abdominales. L’évaluation endocrinienne était souvent inadéquate. Le suivi médian a été de 41.6 mois ; la survie sans progression à 3 ans pour l’ensemble de la cohorte était de 35.5 % et la survie globale de 39.4 %. Le hazard ratio des lymphomes surrénaliens primitifs isolés pour la survie sans progression était de 40.1 (2.63 -113.7) et pour la survie globale de 2.69 (0.61 – 11.89) ; p = 0.08 et p = 0.191. La survie sans progression était plus courte (médiane de survie de 4 mois) chez les patients ayant un lymphome surrénalien primitif isolé en comparaison de ceux qui avaient une autre atteinte (médiane de survie non atteinte ; p = 0.006) et la survie globale semblait également plus courte (médiane 16 mois versus médiane non atteinte) mais les différences n’étaient pas statistiquement significatives. Le lymphome surrénalien primitif isolé était plus fréquent chez les femmes (OR = 3.81 ; p = 0.01) et moins fréquemment associé à des symptômes B (OR = 0.159 ; p = 0.004). En conclusion, de manière inattendue, il y a donc une hétérogénéité dans la présentation clinique du lymphome surrénalien et le lymphome surrénalien isolé est de moins bon pronostic qu’un lymphome plus généralisé, même s’il y a une atteinte surrénale associée.