Phéochromocytomes au cours de la grossesse : un traitement réduit la fréquence des complications

Irina Bancos rapporte dans Lancet Diabetes Endocrinol les résultats d’une étude rétrospective, multicentrique portant sur les patientes enceintes porteuses d’un phéochromocytome ou d’un paragangliome entre janvier 1980 et décembre 2019, incluses dans le registre international des phéochromocytomes en cours de grossesse, complétés par ceux d’une revue systématique de la littérature publiée entre janvier 2005 et décembre 2019 et rapportant au moins 5 cas de femmes enceintes porteuses de cette maladie rare. La revue systématique a identifié 7 études (de qualité satisfaisante) faisant état de 63 grossesses chez 55 patientes. De plus, 197 grossesses survenues chez 186 patientes ont été identifiées dans le registre international des phéochromocytomes au cours de la grossesse. Après exclusion de 11 grossesses, l’analyse a pu porter sur 249 grossesses survenues chez 232 patientes ayant un phéochromocytome ou un paragangliome. Le diagnostic de phéochromocytome ou de paragangliome a été fait avant la grossesse chez 15 % des grossesses, au cours de la grossesse dans 54 % des cas et après la grossesse chez 31 %. Sur les 144 patientes évaluées pour une prédisposition génétique au phéochromocytome, 95 (66 %) étaient positives. Les facteurs associés à des complications pendant la grossesse ou chez les enfants étaient l’absence de diagnostic pendant la grossesse (odds ratio = 27 ; IC 95 % = 3.5 – 3473.1), une localisation tumorale au niveau abdominal ou pelvien (OR = 11.3 ; 1.5 – 1440.5) et un excès de catécholamines dépassant de 10 fois la limite supérieure de la normale (OR = 4.7 ; 1.8 – 13.8). Chez les patientes pour lesquelles le diagnostic était fait au cours de la grossesse, un traitement par a-bloqueur était associé à 3 fois moins de complications qu’en cas d’absence de blocage a-adrénergique. En revanche, un geste chirurgical pendant la grossesse n’était pas associé à un meilleur pronostic (OR = 0.9 ; 0.3 – 3.9 en cas d’absence de chirurgie vs la chirurgie pendant la grossesse). En conclusion, un phéochromocytome ou un paragangliome non diagnostiqué et non traité pendant la grossesse est associé à un risque très nettement supérieur de complications maternelles ou fœtales. La détection des cas avant la grossesse pour opérer les patientes avant la grossesse et la prise en charge, pendant la grossesse, en particulier avec un traitement a-adrénergique est recommandée pour limiter les complications liées à la grossesse.