Forte augmentation de l’incidence des phéochromocytomes et des paragangliomes au Danemark

Les phéochromocytomes et les paragangliomes sont des tumeurs rares sécrétant des catécholamines dont l’incidence semble avoir augmenté récemment.

Traditionnellement, les phéochromocytomes se présentent avec des symptômes paroxystiques et une hypertension mais beaucoup de publications décrivant la présentation clinique sont généralement issues de centres de référence, à l’origine de biais de recrutement. Cela a amené une équipe danoise à analyser les tendances au cours du temps de la présentation clinique et de l’incidence des phéochromocytomes et des paragangliomes dans une étude de cohorte rétrospective, nationale, portant sur 567 patients dont le diagnostic de phéochromocytome ou de paragangliome a été fait au Danemark entre 1977 et 2015. Les données cliniques ont été obtenues à partir des dossiers médicaux dans une sous-cohorte géographique de 192 patients.  

Le taux d’incidence ajusté à l’âge a augmenté, passant de 1.4 (IC 95 % : 0.2 à 2.5) par million de personnes/année en 1977 à 6.6 (4.4 à 8.7) par million de personnes/année en 2015, ce qui correspond à une multiplication par 4.8 du taux d’incidence. Cette augmentation est principalement le fait d’une augmentation de l’incidence des incidentalomes de moins de 4 cm dont le diagnostic a été fait chez des sujets de plus de 50 ans qui n’avaient pas ou avaient peu de symptômes paroxystiques d’excès de catécholamines. Fin 2015, la prévalence des phéochromocytomes et des paragangliomes était de 64.4 (57.7 à 71.2) par million d’habitants. Sur 192 patients pour lesquels on disposait de données cliniques, 171 (89.1 %) avaient un phéochromocytome unilatéral et 13 (6.8 %) avaient un paragangliome unilatéral. Les phéochromocytomes ou paragangliomes multi-focaux étaient rares (8 cas, soit 4.2 %).  

En conclusion, l’incidence des phéochromocytomes et des paragangliomes a été multipliée par 5 entre 1977 et 2015, au Danemark, essentiellement du fait d’un nouveau groupe de patients plus âgés qui présentent un incidentalome surrénalien qui s’avère être un phéochromocytome avec peu ou pas de symptômes paroxystiques.