Bien contrôlée, l’acromégalie ne nuit pas à l’espérance de vie

En complément du syndrome dysmorphique bien connu au niveau du visage et de l’élargissement des extrémités, cette maladie s’accompagne, quand elle n’est pas traitée, de complications cardiaques, rhumatologiques, métaboliques. Heureusement, en complément de la chirurgie permettant l’exérèse de l’adénome hypophysaire en cause (hélas souvent incomplète), on dispose maintenant de plusieurs types de traitements médicamenteux efficaces. Afin de décrire comment sont traités les patients et l’évolution à long terme des patients atteints d'acromégalie dans toutes les régions de Suède, une équipe d’épidémiologistes a analysé les données du Registre Hypophysaire Suédois portant sur 698 patients (dont 51 % sont des femmes) atteints d'acromégalie diagnostiquée entre 1991 à 2011. La dernière date de suivi clinique était décembre 2012, tandis que les données de mortalité ont été recueillies pendant 28,5 ans jusqu'à juin 2019. L'incidence annuelle était de 3,7/million ; 71 % des patients avaient un macro-adénome (adénome > 10 mm de diamètre), 18 % avaient des anomalies du champ visuel et 25 % avaient au moins un déficit en hormone hypophysaire au moment du diagnostic. Quatre-vingt-deux pour cent été opérés de l’hypophyse, 10 % ont une radiothérapie et 39 % un traitement médical. Au suivi à 5 ans, les taux d’IGF-I (qui permettent de juger au mieux du contrôle biologique de la maladie) se situaient dans les valeurs normales chez 69 % des patients et à 10 ans chez 78% des patients. En régression linéaire, au cours du temps, la proportion de patients qui, à 10 ans de suivi, étaient contrôlés au plan biologique par un traitement médicamenteux a augmenté de 1,23 % par an. Le rapport standardisé de mortalité (RSM), c’est-à-dire le rapport de la mortalité observée dans cette population d’acromégales à la mortalité attendue dans la population générale appariée pour l’ensemble des patients était de 1,29 (1,11–1,49). Pour les patients contrôlés au plan biologique à la dernière visite, le RSM est proche de 1 (ce qui signifie qu’il n’y a pas de surmortalité), tant chez les patients diagnostiqués entre 1991 et 2000 pour lesquels le RSM est de 1,06 (IC 95%=0,85–1,33) que chez ceux diagnostiqués entre 2001 et 2011 pour lesquels le RSM est de 0,87 (0,61–1,24). En revanche, les patients non contrôlés à leur dernière visite avaient un RSM élevé à 1,90 (1,33–2,72) pour les patients diagnostiqués entre 1991 et 2000 et à 1,98 (1,24–3,14) pour les patients diagnostiqués entre 2001 et 2011, indiquant donc une surmortalité en cas de mauvais contrôle de l’acromégalie. En conclusion, la proportion de patients ayant un bon contrôle biologique de l’acromégalie a augmenté avec le temps. Les patients atteints dont l'acromégalie est biologiquement contrôlée (IGF-I normale) ont une espérance de vie normale, tandis que les patients non contrôlés ont encore une mortalité accrue.