Neuromyélite optique : la MOGAD est une maladie à part entière

  Le concept des anti- Myelin oligodendrocyte (MOG) a été très changeant au cours de 20 dernières années : ces anticorps ont été associés au début des années 2000 à la sclérose en plaques (SEP) avant que l’on se rende compte qu’ils étaient plus présents dans les maladies du spectre de la neuromyélite optique (ou NMOSD pour Neuromyelitis optica spectrum disorders) à anticorps anti-aquaporine 4 (AQP4) négatifs. Mais depuis peu, on différencie une nouvelle entité, la Myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease (MOGAD) bien différente de ses grandes sœurs SEP et NMOSD en terme physiopathologique mais aussi thérapeutique et pronostique. La neuromyélite optique de la MOGAD est responsable de douleurs orbitaires dans 90 % des cas, parfois annoncées par des céphalées prodromales, de baisse de l'acuité visuelle souvent sévère en moyenne à 3/10, bilatérale et simultanée et un œdème papillaire dans 80 % des cas. Le traitement par corticoïdes permet le plus souvent de récupérer les déficits visuels important. Chez l'adulte, elle provoque également des myélites, des atteintes encéphaliques, et du tronc cérébral. L'âge moyen de début est de 36 ans bien que des formes à début tardif (> 75 ans) soit possible. Elle est fréquente chez l'enfant et où elle est la première cause de pathologie inflammatoire démyélinisante avant la SEP. Après l'âge de 10 ans, le phénotype est celui des adultes. Biologiquement, la présence d'anticorps anti-MOG vient confirmer le diagnostic. Des études sont en cours pour évaluer la pertinence de les rechercher également dans le LCR. Ces analyses ne sont accessibles que dans certains laboratoires spécialisés. Le Pr Romain Marignier (Hospice Civiles de Lyon) précise que « dans le LCR, la présence de bandes oligoclonales est extrêmement rares alors que ce sont des marqueurs diagnostiques de la SEP et à la différence de cette dernière, il n’y a pas de forme progressive. Le risque de poussée de la MOGAD est un peu moins que celui décrit dans la NMOSD ». Il explique qu'on ne sait pas encore beaucoup de choses sur la physiopathologie de cette pathologie si ce n'est « qu'il y a d’abord probablement un trigger souvent infectieux qui va déclencher une auto-immunité périphérique.  Ensuite, pour des raisons qu’on ignore encore, ces anticorps ainsi que les lymphocytes vont pouvoir passer la barrière hématoencéphalique et orchestrer des lésions notamment au niveau de la gaine myélinique ». Il se veut rassurant, le risque de rechute est modéré et du point de vue pronostique, le handicap résiduel visuel est rare… mais possible. Le pronostic ne dépend pas du titre d'anticorps, ni de la sévérité de la poussée ni de la présence de lésions encéphaliques à l'IRM.