Myopathie de Duchenne : une maladie des cellules souches

Des chercheurs canadiens viennent de montrer que la dystrophie musculaire de Duchenne était liée à un dysfonctionnement des cellules souches musculaires, alors que l’on pensait jusqu’à présent qu’elle était attribuable à des anomalies des fibres musculaires liées la perte de dystrophine dans ces cellules. Les auteurs de ces travaux, réalisés chez des souris, ont ainsi découvert que les cellules souches musculaires émettent aussi de la dystrophine et que sans cette protéine, elles produisent dix fois moins de cellules musculaires précurseurs, qui génèrent à leur tour moins de fibres musculaires fonctionnelles. Ils ont aussi découvert que la dystrophine est un élément clé du mécanisme moléculaire qui permet aux cellules souches musculaires de s’orienter dans les tissus qui les entourent. L’étude semble indiquer qu’il faudrait cibler les cellules souches musculaires en plus des fibres musculaires. "Nous examinons déjà des approches qui pourraient corriger ce problème dans les cellules souches musculaires, déclare le Dr Rudnicki, principal auteur de l’étude. Je ne suis pas certain si nous allons un jour éliminer cette maladie, mais j’ai bon espoir que nous trouverons des traitements qui rétabliront la capacité des cellules souches musculaires de réparer les muscles. Cette maladie dévastatrice et mortelle deviendra alors une maladie chronique, mais gérable." La découverte est saluée par des experts du domaine, dont Dr Ronald Worton, qui a codécouvert le gène de la dystrophie musculaire de Duchenne en 1987 et a été vice-président de la Recherche à L’Hôpital d’Ottawa pendant 11 ans. "Lorsque nous avons découvert le gène de la dystrophie musculaire de Duchenne, nous avions bon espoir de trouver un traitement assez rapidement", confie le Dr Worton, maintenant à la retraite. "Cela est beaucoup plus difficile que nous le pensions, mais l’étude du Dr Rudnicki représente une percée importante qui devrait raviver l’espoir des chercheurs, des patients et des familles."