Une maladie d’Addison peut être précédée 20 ans avant son apparition par des auto-anticorps anti-surrénaliens

Les auto-anticorps anti-surrénaliens et les anticorps anti-21-hydroxylase sont des marqueurs de la maladie d’Addison (insuffisance surrénalienne auto-immune) et d’une éventuelle progression vers une maladie d’Addison patente. Le risque, en présence d’anticorps anti-surrénaliens ou anti-21-hydroxylase, de développer une maladie auto-immune patente est très variable dans la littérature, allant de 0 à 90 % des cas ! Afin d’évaluer la valeur prédictive de différents paramètres de la progression vers l’insuffisance surrénale patente chez les patients ayant des anticorps anti-surrénaliens et/ou des anticorps anti-21-hydroxylase dans le cadre d’une polyendocrinopathie auto-immune, une large série de patients a été évaluée de manière longitudinale. 29 patients ayant une polyendocrinopathie auto-immune de type 1 (PEAI 1) et 114 patients ayant une polyendocrinopathie auto-immune de type 2 (PEAI 2) ou de type 4 (PEAI 4) ont été suivis pendant une médiane de 10 années (6 mois à 33 ans). Ils ont eu de manière régulière des tests au Synacthène^®. Le risque cumulé de développer une insuffisance surrénale patente était supérieur chez les patients ayant une PEAI 1 (94.2 %) en comparaison des patients ayant une PEAI 2 ou une PEAI 4 (38.7 %). Le risque cumulatif était élevé aussi bien chez les hommes que chez les femmes ayant une PEAI 1 alors que ce risque n’était élevé que chez les hommes ayant une PEAI 2 ou une PEAI 4. Le premier stade (augmentation de la rénine plasmatique) chez les patients ayant une PEAI 1 et le second stade (absence de réponse du cortisol au test au Synacthène^®) chez les patients ayant une PEAI 2 ou PEAI 4 ont été déterminés comme les points de non-retour dans le cadre de la progression vers l’insuffisance surrénale. Le sexe, les pathologies auto-immunes et la fonction surrénale étaient des facteurs indépendants de développer une insuffisance surrénale patente. Le risque de développer une insuffisance surrénale patente peut apparaître plus de 19 ans après la découverte d’anticorps positifs ! Dans le cadre des polyendocrinopathies auto-immunes, en particulier de type 1, il est donc indispensable de suivre au très long cours les patients porteurs d’anticorps anti-surrénaliens ou anti-21-hydroxylase.