Transmission d’une pathologie liée à la protéine amyloïde β à partir d’hormone de croissance extractive

02/01/2019 Par Pr Philippe Chanson
Endocrinologie-Métabolisme
Les maladies à prions sont le plus souvent sporadiques mais sont aussi transmissibles, sur le plan expérimental ou dans de rares cas humains par une exposition à des prions infectieux. Ainsi, certaines procédures médicales ou chirurgicales sont à l’origine d’une transmission iatrogène de la maladie de Creutzfeld Jacob, les périodes d’incubation pouvant durer plus de 50 ans.

Avant 1985, lorsque le risque de maladie de Creutzfeld Jacob d’origine iatrogène n’était pas connu, des enfants de petite taille ont été traités par hormone de croissance extraite de glandes hypophysaires de cadavres dont certains étaient infectés par le prion. Chez ces patients, une pathologie de la substance grise liée à l’amyloïde β a été décrite, laissant supposer que le traitement par hormone de croissance chez ces enfants avait été contaminé par la protéine amyloïde β au même titre que par des prions humains. Ceci a conduit l’équipe qui avait décrit la pathologie liée à la protéine amyloïde β à analyser sur le plan biochimique les ampoules d’hormone de croissance humaine extractive archivées. Ils montrent dans un travail publié dans la revue Nature que certains lots d’hormone de croissance contaminés ont été administrés à des patients qui ont ultérieurement développé une maladie de Creutzfeld Jacob iatrogène et une pathologie de la protéine amyloïde β. Chez ces patients ainsi exposés à des niveaux importants de protéine β42 et de protéine tau, ce matériel pouvait être à l’origine de la formation de plaques de protéines amyloïdes β et de dépôts d’amyloïde β dans le cerveau. Chez les souris inoculées en intracérébral, une angiopathie amyloïde se développe. Ces auteurs montrent que ces souris expriment une protéine mutante précurseur de l’amyloïde humanisée. Ces résultats confirment donc la présence de sources de protéines amyloïdes β dans les ampoules d’hormone de croissance extractive archivées et sont en faveur d’une transmission humaine iatrogène d’une pathologie de la protéine amyloïde β. Ces données ont des applications importantes aussi bien pour la prévention que pour le traitement de la maladie d’Alzheimer. Elles nécessitent de revoir les risques de transmission iatrogène de sources de protéines amyloïdes β lors de procédures chirurgicales ou médicales connues pour être à l’origine d’une transmission accidentelle de prion.

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