Surrénalectomie totale pour hyperplasie congénitale des surrénales : une revue systématique avec méta-analyse n’écarte pas cette option

95 à 99 % de ces hyperplasies congénitales surrénaliennes (HCS) sont dues à un déficit en 21-hydroxylase, produisant une altération de la synthèse du cortisol et, à un degré variable, de l’aldostérone, avec une accumulation de précurseurs stéroïdiens surrénaliens dont la 17-hydroxyprogestérone et les androgènes. La prise en charge des HCS nécessite le freinage de l’axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien grâce à des doses supra-physiologiques de glucocorticoïdes exogènes. Cependant, cela pose des problèmes avec en particulier un risque d’hypercorticisme si l’on veut un freinage suffisant. Une surrénalectomie bilatérale suivie d’un traitement substitutif par des glucocorticoïdes et des minéralocorticoïdes, et cela à dose physiologique, a été proposée comme stratégie thérapeutique alternative. Cette revue systématique a identifié toutes les études publiées jusqu’au 10 janvier 2018 (cas cliniques ou série de cas). Seuls 28 cas de surrénalectomie bilatérale pour HCS chez des patients âgés de 4 mois à 56 ans ont été identifiés. L’indication la plus fréquente de la chirurgie était l’incapacité à contrôler l’hyperandrogénie ou la virilisation et/ou le syndrome de Cushing (n = 30 ; 62 %). La plupart des patients (n = 34 ; 71 %) ont rapporté une amélioration symptomatique postopératoire avec quelques cas d’effets secondaires à court terme (n = 5 ; 10 %) ou à long terme (n = 13 ; 27 %). Parmi les effets secondaires, les insuffisances surrénales aiguës sont les plus graves. Par ailleurs, 5 patients ont nécessité une chirurgie complémentaire pour permettre l’exérèse de tissu surrénalien développé à partir de reliquats surrénaliens ectopiques (ovarien ou abdominal) et stimulés par les concentrations importantes d’ACTH secondaires à la surrénalectomie. Les auteurs concluent donc que l’insuffisance surrénalienne en cas d’hyperplasie congénitale des surrénales pourrait être une option thérapeutique raisonnable chez certains patients choisis avec soin et dont l’évolution n’est pas satisfaisante sous prise en charge médicale conventionnelle.