Un antécédent de crâniopharyngiome expose à un plus grand risque de diabète de type 2 et d’AVC

Les crâniopharyngiomes sont des tumeurs épithéliales bénignes de la région suprasellaire qui contiennent souvent des calcifications et des kystes liquidiens. Leur comportement, localement agressif, et leur proximité vis-à-vis des structures neurovasculaires comme l’hypothalamus, les nerfs optiques ou les carotides, les rendent difficiles à traiter.

Ce sont des lésions rares qui touchent l’enfant et l’adulte, qui sont généralement traitées par neurochirurgie, et parfois justifient une radiothérapie. La plupart des études portant chez les patients ayant eu un crâniopharyngiome n’ont pas analysé la morbidité et la mortalité en comparaison de celles de la population générale ni évalué les facteurs de risque de cet excès de morbidité et de mortalité. Dans le cadre d’une étude bi-centrique (Göteborg en Suède et Rotterdam aux Pays-Bas), les cas de 144 sujets néerlandais et 80 sujets suédois ont été analysés dans le cadre d’une étude de cohorte rétrospective conduite entre 1987 et 2014. 47 % des patients étaient des femmes et 50 % avaient eu un crâniopharyngiome dans l’enfance. Le suivi était de 3 153 personnes/année. Les patients ayant un crâniopharyngiome ont une morbidité excessive du fait d’un diabète de type 2 dont le rapport standardisé d’incidence est de 4.4 en comparaison de la population générale (IC 95 % = 2.8-6.8) et d’accidents vasculaires cérébraux (rapport d’incidence standardisée = 4.9 ; 3.1-8). Le risque de tumeur maligne, d’infarctus du myocarde ou de fracture n’est pas augmenté. Les patients souffrant de crâniopharyngiome ont aussi une mortalité totale accrue (rapport standardisé de mortalité, RSM = 2.7 ; 2-3.8) par rapport à la population générale et cette mortalité est plutôt d’origine circulatoire (RSM = 2.3 ; 1.1-4.5) et respiratoire (RSM = 6 ; 2.5-14.5). Les facteurs de risque de diabète de type 2, d’accident vasculaire cérébral et de mortalité sont le sexe féminin, le début dans l’enfance, la notion d’une hydrocéphalie et de récidive tumorale.