Épilepsies focales pharmacorésistantes : chirurgie et stimulation confirment leur intérêt

« Chez l’adulte, environ 60 % des épilepsies sont focales et 30 à 40 % d’entre elles sont pharmacorésistantes », indique le Pr Sylvain Rheims qui dirige le service de neurologie fonctionnelle et d’épileptologie au CHU de Lyon. « Ceci définit des épilepsies pour lesquelles persistent des crises après prise d’au moins deux médicaments anti-épileptiques à posologie optimale sans qu’il y ait de notion de fréquence des crises ou de durée du traitement ». Ces épilepsies focales pharmacorésistantes de l’adulte ont bénéficié d’avancées diagnostiques et thérapeutiques. Depuis une quinzaine d’années, l’amélioration de la résolution de l’imagerie par résonance magnétique (IRM) permet ainsi d’identifier des anomalies discrètes : dysplasies, malformations corticales à l’origine d’épilepsies, auparavant inexpliquées. La chirurgie peut aboutir à de très bons résultats. Cependant, « elle ne peut être envisagée que si la zone de départ des crises a été localisée précisément et ne se situe pas à proximité de zones cérébrales importantes comme celle du langage », précise le Pr Rheims. Ce geste ne sera pratiqué qu’après un bilan complet qui associe souvent, outre une vidéo-EEG sur une période de plusieurs jours en centre spécialisé pour permettre l’analyse électro-clinique fine des crises et l’IRM (systématique pour éliminer une tumeur cérébrale), un bilan neuropsychologique, des PET-scan pour repérer les zones cérébrales avec hypométabolisme du glucose, et éventuellement une magnétoencéphalographie, un EEG haute résolution. Si on ne peut conclure formellement sur l’opérabilité, ce bilan peut être « complété d’une analyse fine en stéréoencéphalographie (SEEG), technique d’origine française qui consiste à enregistrer l’activité électrique cérébrale pour mieux préciser la zone à détruire grâce à l’implantation, sous anesthésie générale, d’électrodes intracérébrales, lesquelles seront habituellement laissées en place 2 à 3 semaines ». La chirurgie peut être pratiquée sur un patient éveillé, en particulier lorsque la zone épileptique se situe près d’une région cérébrale importante. « Mais, ceci est pénible pour les malades et on n’y recourt en l’absence de zone à risque ».

Les meilleures indications de cette chirurgie sont les épilepsies de la zone profonde du lobe temporal (70 à 80 % de patients libres de crise sous traitement ensuite) ou des épilepsies focales situées en dehors de la zone temporale mais très bien identifiées. « Le taux de succès peut être de 70 % dans des épilepsies dues à des dysplasies corticales focales ». Chez certains patients bien sélectionnés avec de petites lésions, on peut aussi employer la thermocoagulation par radiofréquence au cours de la SEEG. Et des équipes comme celles de Marseille recourent aussi à la radiochirurgie par Gamma-knife. « Chez les patients inopérables, les techniques de neurostimulation peuvent apporter un vrai bénéfice même si les résultats sont plus faibles ». On pourra proposer une stimulation du nerf vague, « qui guérit moins de 10 % des malades mais diminue la fréquence et l’intensité des crises chez 50-60%, probablement en réduisant l’excitabilité cérébrale par des mécanismes qui demeurent imparfaitement compris : modification des connexions entre régions corticales et sous-corticales ? ». Quelques équipes, comme celle du CHU de Grenoble, réalisent aussi des stimulations cérébrales profondes comme celle du noyau antérieur du thalamus, dont le mode d’action est sans doute proche de celui de la stimulation du nerf vague. Mais ces techniques, encore non approuvées en routine, doivent faire l’objet d’un suivi.