Pseudopolyarthrite rhizomélique : premières recommandations françaises

25/01/2024 Par Caroline Guignot
Rhumatologie 36e Congrès français de rhumatologie
Ce premier texte de recommandations met l’accent, en particulier, sur la difficulté du diagnostic différentiel et, sur le plan thérapeutique, sur les modalités de la corticothérapie et de ses alternatives.

  Les premières recommandations nationales relatives à la pseudopolyarthrite rhizomélique (PPR), qui devraient être publiées prochainement, ont été présentées lors du congrès. En l’absence de gold standard diagnostique, les auteurs insistent sur les différents éléments à prendre en compte, sachant que 45% des diagnostics initiaux ne sont pas confirmés à un an. Après avoir vérifié la présence de douleurs inflammatoires des ceintures et d’une CRP élevée, il faut aussi écarter les diagnostics différentiels par un bilan biologique large et complet. Seules les présentations atypiques et les suspicions d’artérite à cellules géantes (souvent associée) doivent cependant faire l’objet d’un examen d'imagerie complémentaire par radiographie, préconisée pour explorer les sites atteints. L'évaluation de l'activité de la maladie doit être réalisée initialement puis à chaque visite à l'aide d'un outil validé. Le traitement est basé sur la corticothérapie, aucun traitement d'épargne cortisonique n'a actuellement d'autorisation de mise sur le marché en France. Avant son initiation, il est nécessaire de réaliser une évaluation et une prise en charge adéquate des comorbidités à risque (fragilité, ostéoporose…). La dose initiale recommandée est de 0,2-0,3 mg/kg, pendant 12 à 18 mois. La dose cumulée doit être la plus faible possible.   Les modalités de la décroissance cortisonique précisée Les moyens non pharmacologiques doivent lui être associés (éducation thérapeutique, activité physique régulière, exercices individualisés, règles hygiénodiététique …). L'objectif thérapeutique est l'obtention de la rémission sans traitement (absence de douleur, de symptômes, de syndrome inflammatoire en lien avec la PPR). Une évaluation après 4 semaines permet de s'assurer de la réponse thérapeutique et de la tolérance. Elle est ensuite menée toutes les 4 à 12 semaines jusqu'à l'obtention de la rémission. La décroissance préconisée est alors de 1mg par mois jusqu'à l'arrêt complet. En cas de poussée lors de la décroissance, il faut rétablir la dose immédiatement précédente pour laquelle le patient était asymptomatique. En pratique, plus de 50 % des patients sont encore sous corticothérapie à 2 ans. En cas de corticodépendance (apparition de plus d'une rechute empêchant de passer sous le seuil de 5mg/j), il faut envisager une stratégie d'épargne cortisonique après discussion collégiale (tocilizumab, sarilumab ou à défaut, méthotrexate). La durée précise de ce traitement et les modalités d’arrêt (diminution progressive ou arrêt) ne sont pas clairement formalisées.     Au programme de ce dossier :

     

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