Phéochromocytome kystique, une entité rare

  Sur 638 patients ayant un phéochromocytome exploré durant cette période, 21 soit 3.2 % avaient un phéochromocytome kystique. L’âge médian de survenue était de 57 ans et 57 % étaient des femmes. La plupart de ces phéochromocytomes ont été découverts de manière fortuite (57 % des cas) ou devant de signes adrénergiques (24 %). La taille médiane des tumeurs était de 6.4 cm. A l’imagerie, les phéochromocytomes kystiques étaient ronds ou ovales (90 %), souvent hétérogènes (86 % des cas), avec un contour solide, épais de 13.9 mm en moyenne, de densité élevée (40 UH en moyenne), avec une absence de rehaussement après injection et une densité au temps veineux de 83 UH. La composante kystique (40 %) avait une densité de 17.6 UH, passant à 20.4 UH après injection (phase veineuse). Rarement (15 % des cas), il y avait aussi des calcifications. Chez les 20 patients pour lesquels une recherche de sécrétion de catécholamines a été réalisée, une élévation de la sécrétion adrénergique était trouvée dans 80 % des cas et noradrénergique dans 20 % des cas. L’excrétion urinaire totale des métanéphrines était corrélée au volume de la portion solide mais non à celle de la composante kystique. Tous les patients ont eu une surrénalectomie : 48 % par voie laparoscopique, 52 % par voie ouverte et la durée médiane de séjour hospitalier a été de 4 jours. Les phéochromocytomes kystiques sont donc des tumeurs rares, souvent volumineuses, d’aspect phénotypique qui peut être confondu avec les autres lésions surrénaliennes kystiques. Le degré d’anomalie biologique de ces phéochromocytomes kystiques est associé au volume de la portion solide du phéochromocytome. Tous les patients qui ont des kystes surrénaliens avec une composante solide ou une densité au scanner > 10 UH doivent avoir une recherche biologique de phéochromocytome.