Hyperparathyroïdie à PTH normale : un phénotype distinct ?

L’hyperparathyroïdie primaire est caractérisée par une augmentation de la calcémie et une augmentation de la PTH. A côté de cette forme classique, on décrit maintenant des formes d’hyperparathyroïdie avec calcémie normale et PTH augmentée (hyperparathyroïdie normo-calcémique) mais également des formes avec hypercalcémie mais PTH dans les limites de la normale (cependant inappropriée à l’hypercalcémie), permettant donc de définir une hyperparathyroïdie à PTH normale.

S’agit-il d’une forme clinique différente avec des caractéristiques particulières et justifiant une prise en charge spécifique ? Afin de le savoir, une équipe américaine a repris les 516 patients consécutifs ayant eu une parathyroïdectomie pour hyperparathyroïdie primaire dans le département de chirurgie d’Albany et dans celui de Chicago. Les patients ont été divisés en 2 groupes : le groupe des patients avec hyperparathyroïdie primaire classique (augmentation de la calcémie et augmentation de la PTH) et celui des patients avec hyperparathyroïdie primaire à hypercalcémie mais PTH normale. Les patients dans le groupe hyperparathyroïdie primaire à PTH normale représentaient 22.5 % de l’ensemble des patients. Les concentrations moyennes de PTH étaient de 62.1 ± 10.1 pg/ml et celles de calcémie de 106 ± 6.3 mg/l chez les patients ayant une hyperparathyroïdie à PTH normale et de 142 ± 89 pg/ml pour la PTH et de 110 ± 8.8 mg/l pour la calcémie dans l’hyperparathyroïdie primaire classique. Les lithiases urinaires étaient plus fréquentes chez les patients ayant une hyperparathyroïdie primaire à PTH normale. Une hyperplasie multi-glandulaire était également plus fréquente chez les patients ayant une hyperparathyroïdie primaire à PTH normale puisque retrouvée chez 23 (19.8 %) des patients versus 44 (11 %) de patients avec hyperparathyroïdie « classique » (p = 0.04). Une imagerie concordante était retrouvée moins fréquemment au cours de l’hyperparathyroïdie primaire à PTH normale (63.2 % versus 87.1 %) et le poids total des glandes était inférieur (531 mg ± 680 mg versus 1039.6 ± 1237.3 mg, p < 0.01). Il n’y avait pas de différence en termes d’hypoparathyroïdie post-opératoire. L’hyperparathyroïdie primaire à PTH normale représente donc 22.5% de l’hyperparathyroïdie primaire, ce qui semble une fréquence supérieure à ce qui a été rapporté autrefois. Il semble s’agir d’une forme distincte de l’hyperparathyroïdie primaire classique dans sa présentation, son imagerie et ses données opératoires. En fait, il y a plus d’hyperplasie et un poids de glande inférieur, rendant plus difficile la résection idéale de tissu parathyroïdien. Il faudra donc attendre des études de suivi à long terme pour savoir quelle est la prise en charge opératoire optimale.