Maladie rare avec une prévalence de 8,2 cas pour 100 000, soit entre 5 000 et 6 000 personnes en France, la fibrose pulmonaire idiopathique représente la forme la plus fréquente de pneumopathie interstitielle diffuse chez l’adulte. Elle est "chronique et progressive, de cause inconnue, survenant principalement chez les adultes âgés (60 ans ou plus), et limitée au poumon", a rappelé le Pr Bruno Crestani, pneumologue à l’hôpital Bichat Claude-Bernard (AP-HP, Paris) et responsable du centre de référence des maladies pulmonaires rares, lors du 34e congrès national de la Fédération des insuffisants respiratoires (FFAAIR) qui s’est tenu le 11 mai à Paris. Le principal facteur de risque est le tabagisme (70 à 75% des cas), loin devant les antécédents familiaux (15%). La prise en charge de cette maladie, qui concerne davantage les hommes que les femmes (sex ratio de 1,5 à 1,7 pour 1), a progressé ces dernières années. Innovation dans les techniques diagnostiques "Il y a une évolution vers des explorations moins invasives : marqueurs génétiques, marqueurs sanguins, marqueurs d’air exhalé, lavage broncho-alvéolaire", a décrit le Pr Crestani. Le dispositif SpiroNose, développé par la société néerlandaise Breathomix, et encore au stade de la recherche, associe un spiromètre connecté et un nez électronique (eNose) analysant les composés organiques volatils dans l’air exhalé. La biopsie chirurgicale, indiquée chez les patients présentant au scanner une pneumopathie interstitielle diffuse d’aspect atypique, pourrait être remplacée par la cryobiopsie pulmonaire transbronchique, pratiquée sous anesthésie générale avec une sonde congelant des tissus. Cette technique "fait maintenant l’objet de recommandations internationales". Elle permet de recueillir des échantillons d’une taille supérieure à ceux prélevés par biopsie standard et pourrait limiter la morbi-mortalité. Autre avancée : l’utilisation de l’imagerie par tomographie par cohérence optique (OCT), déjà employée en routine en ophtalmologie. "L’étape suivante sera l’analyse des images par l’intelligence artificielle", a avancé le Pr Crestani. Traitement des complications S’agissant des traitements, les antifibrotiques pirfénidone (Esbriet, Roche) et nintédanib (Ofev, Boehringer Ingelheim) "ralentissent de 50% la vitesse d’évolution de la maladie, sans l’arrêter. Ils diminuent la mortalité, réduisent les hospitalisations pour motif respiratoire ou autre, diminuent le risque d’exacerbation et la mortalité associée à l’exacerbation", a rapporté le Pr Crestani. Ce dernier a cependant soulevé "un problème de tolérance", en raison notamment de troubles digestifs. "A un an, 30 à 50% des patients ont arrêté. Le nintédanib est mieux toléré que la pirfénidone." Le traitement inclut le sevrage tabagique et la vaccination anti-grippale améliore la survie. Des médicaments sont en cours d’évaluation pour la prise en charge des complications associées. Le tréprostinil inhalé (Tyvaso, United Therapeutics), analogue synthétique de la prostacycline, est en développement dans l’hypertension pulmonaire. Le dispositif de dispensation de monoxyde d’azote inhalé INOpulse, développé par l’américain Bellerophon Therapeutics et actuellement en phase III, vise à "offrir davantage de capacités respiratoires aux patients sous oxygène". Contre la toux chronique invalidante, sont à l’étude la nabulphine oral à libération prolongée, agoniste-antagoniste de la morphine, le sulfate de morphine et l’ifenprodil, antagoniste des récepteurs N-méthyl-D-aspartate. L’immunomodulateur rituximab ralentit la progression de la sclérodermie. Des travaux de recherche portent sur l’antiviral valganciclovir dans le traitement des herpès virus. Et d’autres, sur les thérapies cellulaires – cellules souches pulmonaires, transplantation autologue de cellules basales bronchiques – dans les exacerbations. Enfin, la transplantation pulmonaire, indiquée dans les cas extrêmes, ne fait plus l’objet de limite d’âge, auparavant fixée à 65 ans. Néanmoins, les sujets de plus de 75 ans présentent généralement des comorbidités constitutives de contre-indications absolues ou relatives, selon les dernières recommandations.
La prise en charge de la fibrose pulmonaire idiopathique est amenée à évoluer avec des techniques de diagnostic moins invasives et des candidats médicaments prometteurs.
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