Le signe de Pemberton enfin expliqué, 70 ans après sa description !

Le signe de Pemberton est utilisé pour évaluer l’obstruction veineuse chez les patients présentant un goitre. Le signe est positif lorsque, en présence d’un goitre volumineux, l’élévation bilatérale des bras par le patient provoque, au bout de quelques secondes, une congestion de la face avec une turgescence des jugulaires, traduisant une obstruction veineuse. Cet effet a été attribué à un effet de bouchon secondaire à l’obstruction par la thyroïde de l’orifice supérieur du thorax augmentant la pression sur le système veineux, empêchant le retour veineux et expliquant le tableau de turgescence jugulaire et veineuse et de congestion de la face. Pour certains, cet effet de bouchon est lié à la descente de la thyroïde dans l’orifice supérieur du thorax au cours de l’élévation des bras. Pour d’autres, l’obstruction est liée à une élévation de l’orifice supérieur du thorax contre la thyroïde. Pour trancher définitivement, une équipe de Boston a étudié un homme de 36 ans qui présentait un signe de Pemberton secondaire à un goitre plongeant. Une angiographie par résonnance magnétique du cou a été réalisée alors que le patient avait les bras en élévation, puis le patient a été opéré. L’angiographie par résonance magnétique montre qu’il n’y a pas de mouvement crânio-caudal du goitre au niveau de l’orifice supérieur du thorax. En revanche, l’obstruction est liée au fait que la partie latérale de la clavicule, au moment du mouvement d’élévation des bras, se déplace vers le milieu et vers le bas, obstruant la veine jugulaire externe et le confluent veineux sous-clavier. En conclusion, dans le cas présenté ici, avec un syndrome de Pemberton, la congestion faciale et la turgescence veineuse étaient donc dues à un mouvement de la clavicule qui comprime la circulation veineuse contre le goitre et non à un effet bouchon. En fait, le mouvement de la clavicule observé au cours de l’élévation des bras peut être comparé à un mouvement de casse-noix comprimant les structures veineuses majeures à l’intérieur d’un orifice supérieur du thorax rendu étroit par une thyroïde augmentée de taille et relativement fixe.