Chez qui chercher un syndrome de Cushing ?

20/12/2022 Par Pr Philippe Chanson

Le syndrome de Cushing est une maladie rare qui est souvent diagnostiquée tard dans l’évolution de la maladie, des années après le premier symptôme. En effet, typiquement, le syndrome de Cushing est caractérisé par la présence de multiples symptômes dont beaucoup, comme l’hypertension, le diabète, la prise de poids ou l’ostéoporose sont très fréquents dans la population générale alors que d’autres comme les vergetures pourpres sont très spécifiques du syndrome de Cushing. La faible incidence du syndrome de Cushing et le chevauchement avec les états dits de pseudo-Cushing comme le syndrome métabolique ou le syndrome des ovaires polykystiques peuvent retarder le diagnostic, ce qui majore la morbidité et la mortalité.

Beaucoup d’études ont été réalisées pour identifier à un stade précoce les patients ayant un syndrome de Cushing. Chez les patients diabétiques, la prévalence du syndrome de Cushing est basse, entre 0 % et 3 %, de même chez les patients ayant une hypertension. Un dépistage systématique du diabète dans ces populations n’est donc pas rentable. En revanche, des populations à risque comme les patients jeunes présentant une ostéoporose ou des fractures doit inciter à rechercher un syndrome de Cushing.

Pour essayer de mieux préciser les signes intéressants pour conduire une enquête sur le dépistage du syndrome de Cushing, l’équipe de Martin Reincke, à Munich, a repris les données du registre allemand du syndrome de Cushing et a analysé les 377 patients de ce registre adressés pour suspicion de syndrome de Cushing. Comme le signe principal amenant à adresser le patient pour syndrome de Cushing était documenté pour chacun des 377 patients, il a été possible de comparer ces signes chez 93 patients pour lesquels le diagnostic de syndrome de Cushing avait été documenté par les tests habituels (cortisol libre urinaire, cortisol salivaire à minuit ou test de freinage minute à la dexaméthasone) à ceux des 284 patients chez lesquels le diagnostic avait été éliminé par les mêmes tests. Les patients étaient adressés pour 18 symptômes clés dont 5 étaient plus fréquents chez les patients ayant un syndrome de Cushing en comparaison de ceux qui n’avaient pas de syndrome de Cushing : l’ostéoporose (8 % vs 2 % ; p = 0.02), un incidentalome surrénalien (17 % vs 8 % ; p = 0.01), un syndrome métabolique (11 % vs 4 % ; p = 0.02), une myopathie (10 % vs 2 % ; p < 0.01) et la présence de multiples symptômes associés (16 % vs 1 % ; p < 0.01).

L’obésité était plus fréquente chez les patients pour lesquels le syndrome de Cushing avait été éliminé (30 % vs seulement 4 % chez les patients ayant un syndrome de Cushing, p < 0.001). En revanche une prise de poids récente était plus fréquente chez ceux qui avaient un syndrome de Cushing. Un total de 68 des 93 patients ayant un syndrome de Cushing (73 %) avaient les symptômes cliniques les plus fréquents comme 106 des 284 patients chez qui le syndrome de Cushing a été éliminé (37 %).

En conclusion, chez les sujets adultes qui ont des symptômes inhabituels pour leur âge (ostéoporose, hypertension) ou des symptômes multiples et progressifs, particulièrement ceux qui sont les plus prédictifs du syndrome de Cushing, et ceux qui ont un incidentalome surrénalien compatible avec un adénome doivent être dépistés à la recherche d’un syndrome de Cushing. Ces recommandations qui avaient été faites par la Société Américaine d’Endocrinologie en 2008 sont donc confirmées en pratique clinique dans cette étude en vie réelle.