Cholangite biliaire primitive : une 1ere journée d’information des patients

02/05/2017 Par Dr Philippe Massol
Hépato-gastro-entérologie

Anciennement appelée "cirrhose biliaire primitive", la CBP est une pathologie qui évolue favorablement lorsqu’elle est prise en charge rapidement. Pour rompre l’isolement des personnes atteintes de cette maladie rare et favoriser le diagnostic précoce, une première Journée nationale d’information se déroulera le jeudi 18 mai dans 9 villes de France.

Touchant essentiellement les femmes de plus de 40 ans, la cholangite biliaire primitive (CBP), anciennement appelée "cirrhose biliaire primitive", est une pathologie inflammatoire auto-immune du foie qui découle de facteurs génétiques et environnementaux. Cette pathologie chronique silencieuse à ses débuts peut pourtant être diagnostiquée facilement et être maintenue sous contrôle chez la plupart des patients. En France, son incidence avoisinerait les 650 nouveaux cas par an, pour une prévalence estimée à 16.000 patients, dont près de 14.000 femmes. La CBP bénéficie en France du plan Maladies rares. Une première Journée nationale d’information des patients CBP se déroulera le jeudi 18 mai dans 9 villes de France*, organisés par le centre de référence des Maladies inflammatoires des voies biliaires (MIVB), les centres de compétence de la Filière de santé maladies rares du foie de l’adulte et de l’enfant (Filfoie) et l’Association pour la lutte contre les maladies inflammatoires du foie et des voies biliaires (Albi), avec le soutien du laboratoire Intercept. L’objectif est de permettre aux patients et à leur entourage d’échanger sur cette pathologie et sa prise en charge avec la communauté scientifique, de favoriser le diagnostic précoce et rompre l’isolement des personnes atteintes de cette maladie rare. Cette pathologie était dénommée "cirrhose biliaire primitive" car les patients étaient diagnostiqués au stade de la cirrhose. Mais en 2014, le nom a été changé en CBP sous l’impulsion d’associations de patients et de professionnels de santé pour éviter la stigmatisation que suscite parfois le terme "cirrhose". Diagnostiquée précocement et prise en charge efficacement, la CBP évolue favorablement, l’espérance de vie sans complication des patients étant identique à celle de la population générale. La maladie évolue en trois phases, dont les deux premières peuvent être très silencieuses : une phase préclinique pouvant durer plusieurs années, au cours de laquelle les tests hépatiques sont normaux ; une phase asymptomatique pouvant durer plus de dix ans et passer totalement inaperçue en l’absence d’analyse systématique des tests hépatiques ; et enfin, une phase symptomatique marquée par une fatigue, un prurit, une cholestase biologique progressive, et le développement d’une fibrose hépatique. Principaux symptômes de la maladie, la fatigue et le prurit ne sont pas spécifiques, et la CBP n’est pas forcément envisagée d’emblée. La maladie est ainsi généralement diagnostiquée à l’occasion d’une fatigue inexpliquée ou d’examens de routine : dans un premier temps, l’élévation des phosphatases alcalines et des gamma GT qui signent une cholestase amène à poursuivre les investigations. Le diagnostic de CBP repose sur la présence de deux des trois critères suivants : phosphatases alcalines élevées ; présence d’anticorps antimitochondries (AMA) de type M2, qui sont un marqueur spécifique de la maladie ; présence de lésions typiques mises en évidence par une biopsie du foie. L’efficacité du traitement médical dépendant en grande partie du stade auquel il est débuté, il doit être initié précocement pour éviter l’installation de la fibrose. La prise en charge associe la prescription d’acide ursodésoxycholique (AUDC), dont l’utilisation a permis de réduire fortement l’évolution de la maladie et le nombre de transplantations hépatiques réalisées dans cette indication, la prise en charge des symptômes et des autres manifestations ou pathologies qui peuvent

être concomitantes (ostéoporose, syndrome sec, hyperlipidémie). Une étude menée sur 4 845 patients a montré que deux paramètres biochimiques hépatiques pouvaient être considérés comme des marqueurs prédictifs de l’évolution de la maladie : les phosphatases alcalines et la bilirubine. Les risques de progression étant désormais connus au-delà de certains seuils (200 UI/L pour les phosphatases alcalines et 17 micromol/L pour la bilirubine). La prise en charge de la maladie doit être adaptée en conséquence. Les hépato-gastroentérologues ont directement informé leurs patients de la tenue de cette première journée nationale qui fait par ailleurs l’objet d’une campagne d’affichage dans leur salle d’attente depuis le mois de février. Des formulaires d’inscription sont disponibles sur demande auprès des hépatogastroentérologues des villes concernées, ou en adressant un mail à journeepatientscbp@vivactismeded.com, ou en ligne, sur le site de Filfoie et sur celui d’Albi. *Lille, Paris, Strasbourg, Rennes, Clermont-Ferrand, Grenoble, Nice, Bordeaux, Montpellier.

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Michel Rivoal

Oui

Bien sûr cela m’inquiète. C’est juste un problème de modèle social vieux de presque 80 ans et issu du Conseil National de la Résis... Lire plus

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