FMC : 10 points clésL’algie vasculaire de la face : à traiter en urgence

L’AVF est considérée comme la céphalée primaire la plus douloureuse. La douleur est décrite comme insupportable, souvent qualifiée de « broiement » derrière l’oeil. Elle est strictement unilatérale, localisée en région périorbitaire, et survient toujours du même côté, bien que dans environ 15 % des cas, elle puisse changer de côté d’une crise à l’autre.

Les crises douloureuses durent entre 15 et 180 minutes en l’absence de traitement. Leur fréquence est variable : en moyenne une à trois crises par jour, mais pouvant aller d’une crise tous les deux jours à huit crises quotidiennes. La douleur peut s’étendre à l’ensemble de l’hémiface, irradiant vers le cou et parfois l’épaule.

Chaque crise s’accompagne de manifestations végétatives du même côté que la douleur. Parmi celles-ci figurent le larmoiement, l’injection conjonctivale, l’oedème palpébral, le myosis ou le ptosis, la rhinorrhée ainsi que la sudation faciale. Ces signes sont particulièrement évocateurs du diagnostic.

Contrairement à la migraine, où le patient est souvent prostré, l’AVF se caractérise par une agitation motrice importante. Le patient est incapable de rester immobile, déambule et adopte un comportement parfois agressif en raison de la douleur, cherchant activement une position ou une action susceptible de le soulager.

Les crises présentent une rythmicité très caractéristique. Elles surviennent souvent à heure fixe, avec une prédominance nocturne, généralement une à deux heures après l’endormissement. Cette rythmicité circadienne s’accompagne fréquemment d’une rythmicité circannuelle, avec des périodes de crises appelées « salves » survenant une ou deux fois par an.

Il existe deux formes évolutives distinctes. La forme épisodique est la plus fréquente. Elle se caractérise par des périodes de crise durant deux semaines à trois mois, séparées par des périodes de rémission de plus de trois mois, le plus souvent comprises entre six mois et deux ans, voire parfois plusieurs années. La forme chronique, qui peut succéder à la forme épisodique, se définit par l’absence de période sans douleur de plus de trois mois.

Le traitement des crises constitue une urgence médicale. Les antalgiques usuels, y compris les opioïdes, sont inefficaces. Le traitement repose principalement sur les triptans injectables, le sumatriptan à 6 mg en sous-cutané est efficace en quelques minutes, avec deux injections par jour au maximum. Ce traitement présente toutefois des contre indications, notamment cardiovasculaires (antécédents d’infarctus, angor, AVC, hypertension non contrôlée), mais aussi insuffisance hépatique sévère ou hypersensibilité aux sulfamides ; et il ne peut être administré qu’entre 18 et 65 ans.
L’oxygénothérapie à haut débit (7 à 15 l/min pendant 15 minutes) constitue une alternative efficace, soulageant environ 70 % des patients en moins de quinze minutes et nécessaire en cas de crises quotidiennes nombreuses.

Le traitement de fond doit être instauré sans délai. Le traitement de référence repose sur le vérapamil, introduit progressivement et arrêté par paliers lors de la rémission. Une surveillance par ECG est nécessaire avant et pendant le traitement, notamment à fortes doses (240 à 960 mg). Des corticoïdes peuvent être utilisés en traitement de transition, à partir de 40 mg, avec décroissance progressive. En cas d’inefficacité du vérapamil, le lithium peut être prescrit.