Maladie de Willebrand : le nouveau protocole de la HAS insiste sur le rôle central du médecin traitant

La MW est l’une des maladies hémorragiques héréditaires les plus fréquentes, rappelle ainsi la HAS, étant généralement transmise sur un mode autosomique dominant. Sa sévérité est très variable. Elle peut ainsi être découverte fortuitement sur un contrôle sanguin, ou bien se manifester par des hémorragies chroniques, principalement cutanéo-muqueuses, mais aussi parfois gastro-intestinales. La normalité des tests standards de l’hémostase (TP, TCA, TCK) n’exclut pas le diagnostic. Des dosages spécifiques du complexe facteur Willebrand/facteur VIII (VWF/FVIII) doivent être réalisés. "Toute anomalie des tests de première ligne peut évoquer une MW et doit faire orienter le patient vers une consultation d’hémostase avec le médecin du CRC-MHC afin de confirmer et typer précisément la MW", précise la HAS. L’agence insiste sur le rôle central et de coordination du médecin traitant. Il est en première ligne pour le dépistage. Puis, au cour du suivi, il intervient pour vérifier que le patient est suivi par un CRC-MHC, renouveler les traitements adjuvants antifibrinolytiques, les hémostatiques d’appoint, dépister et traiter les carences en fer, prescrire des traitements hormonaux pour prévenir les ménorragies, assurer la couverture vaccinale et s’assurer qu’aucun geste invasif n’est réalisé sans prise en compte du risque hémorragique. Enfin, il participe à la mise en place du Protocole d’accueil individualisé (PAI) établi par le médecin du CRC-MHC, si besoin.