La chirurgie au secours des enfants atteints d’épilepsie focale pharmaco-résistante

   Le Dr Sarah Ferrand Sorbets* est neurochirurgien pédiatre à l’Hôpital Fondation Adolphe de Rothschild, premier centre neurochirurgical de l'épilepsie pharmaco-résistante pédiatrique en France. Elle fait le point, à l’occasion de la Journée internationale de l’épilepsie qui a lieu le 10 février, sur le traitement chirurgical des épilepsies de l’enfant. Chaque année, une centaine d’interventions chirurgicales y sont réalisées chez des enfants épileptiques.   Egora.fr : Les épilepsies pharmaco-résistantes sont-elles particulièrement fréquentes chez l’enfant? Dr Sarah Ferrand Sorbets : Malheureusement oui… On estime ainsi que chez l’enfant près de 20 à 30 % des épilepsies sont pharmaco-résistantes, c’est à dire qu’au minimum deux traitements antiépileptiques conduits de façon adéquate ont successivement échoué à contrôler les crises. Lorsque les crises résistent au traitement médicamenteux, leur fréquence peut être très élevée, pluriquotidienne surtout chez les enfants les plus jeunes. L’épilepsie entrave alors le développement de l’enfant entrainant parfois un retard de développement ou un autisme. De plus, la qualité de vie de l’enfant et de la famille peut être impactée. La chirurgie de l’épilepsie s’adresse à des formes focales pharmaco-résistantes. D’autres syndromes épileptiques appartenant aux encéphalopathies épileptiques peuvent également être pris en charge en chirurgie, avec un objectif cette fois plus palliatif. La chirurgie vise alors à réduire la fréquence et/ou la gravité des crises.   Quand doit-on envisager la chirurgie ? Les candidats à une chirurgie de l’épilepsie sont les patients porteurs d’une épilepsie focale pharmaco-résistante dont le bilan pré-chirurgical a prouvé que les crises ont une origine corticale unique (zone épileptogène). Tout patient candidat potentiel à une chirurgie doit bénéficier d’un bilan pré-chirurgical comportant une IRM, un électroencéphalogramme, un scanner et parfois des examens plus spécialisés fonctionnels (PETscan, IRM fonctionnelle de motricité, de langage …). Ces premiers examens servent à définir la zone épileptogène qui est responsable du départ des crises d’épilepsie. Cette zone doit être unique mais peut être étendue à plusieurs lobes corticaux voire un hémisphère entier. Dans certains cas, des explorations plus poussées sont nécessaires pour déterminer la zone épileptogène et ses liens avec le cortex fonctionnel (motricité, langage). Elles permettent d’enregistrer l’activité cérébrale in situ grâce à des électrodes de stéréoEEG implantées directement dans le cerveau.   Quels sont les risques ? Au-delà des risques liés à tout acte chirurgical (infection, hémorragie), le risque principal lorsqu’on parle de chirurgie de l’épilepsie, il est bien évidemment d’ordre neurologique. Selon la localisation du foyer épileptique, le risque de déficit peut s’avérer faible, modéré ou important. On sait par exemple que parfois l’amputation de la moitié du champ visuel de l’enfant peut être la seule façon de guérir définitivement une épilepsie dont le foyer est localisé au cœur de la région occipitale. Ainsi la décision d’opérer ou non, de préserver ou non certaines zones, doit être prise en concertation avec l’équipe médicale, les parents et l’enfant quand il est en capacité de participer à la décision. Il peut en effet s’agir de zones hautement fonctionnelles contrôlant par exemple le langage ou la motricité, et qu’on décidera de préserver afin de ne pas provoquer un déficit supplémentaire, au risque de ne pas guérir complètement l’épilepsie.   Quels sont les taux de réussite ? Ils varient en fonction des types d’épilepsie et de leur localisation… Les déconnexions hémisphériques par hémisphérotomie auront ainsi un taux de guérison supérieur à 90%. Pour les résections focales, on sera aux alentours de 70 à 75% de guérison. Et s’agissant des déconnexions des hamartomes hypothalamiques, on estime que près de 75% des patients seront guéris ou en tout cas très améliorés par la chirurgie, avec une nette diminution de la fréquence et de l’intensité des crises. Notre espoir, comme celui des parents, est bien évidemment d’être curatif. Mais nous ne sommes pas toujours en mesure de retirer ou de déconnecter la totalité de la zone épileptogène … C’est le cas notamment lorsque la zone épileptogène est étendue, que le réseau cérébral concerné est complexe, qu’il comprend plusieurs lobes, ou qu’il implique une ou plusieurs zone(s) fonctionnelle(s)… On privilégiera alors une chirurgie palliative, permettant d’améliorer la qualité de vie des jeunes patients.  

    *Le Dr Sarah Ferrand Sorbets déclare n’avoir aucun lien d’intérêts.