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Congrès de pneumologie de langue française : la sarcoïdose, une granulomatose aux aspects multiples

Le diagnostic d’une sarcoïdose nécessite un bilan complet, notamment pour déceler des atteintes extra-pulmonaires. L’évolution est variable d’un patient à un autre.

 

La sarcoïdose est une granulomatose systémique, d’origine inconnue, qui se manifeste au niveau pulmonaire mais aussi sous forme de localisations extra-pulmonaires qu’il faut penser à rechercher car elles peuvent être graves.

"Chez un patient avec une atteinte pulmonaire, il faut non seulement apprécier les symptômes respiratoires à type de toux sèche, de dyspnée, éventuellement de douleurs thoraciques, pour évaluer le retentissement de la maladie et la qualité de vie, demander une radiographie thoracique, et habituellement un scanner, et des épreuves fonctionnelles respiratoires. Mais, on doit aussi faire pratiquer systématiquement un examen ophtalmologique en milieu spécialisé, demander un bilan biologique (avec notamment dosage de la calcémie et de la créatininémie…) et un électrocardiogramme qui sera éventuellement complété par une échocardiographie pour rechercher des localisations ophtalmologiques, rénales, cardiaques", a préconisé le Pr Dominique Valeyre, pneumologue à l’hôpital Avicenne de Bobigny (93) et l’un des spécialistes français de cette maladie. Une endoscopie bronchique sera souvent réalisée dans le but de confirmer la présence de lésions granulomateuses tuberculoïdes sans nécrose caséeuse. Mais, la reconnaissance de la maladie peut être difficile, en l’absence de lésions pulmonaires.

 

Une surveillance rapprochée dans les premières années

 

Dans la sarcoïdose pulmonaire, le rythme des consultations est en général plus intense au cours des 2 premières années de traitement (ou, bien sûr, en présence d’un événement) : habituellement consultation à 1 mois puis tous les 3 ,6, 12 mois avec surveillance clinique de la dyspnée qui peut être handicapante pour les patients. On pratiquera une surveillance cardiaque et rénale jusqu’à guérison, et on recherchera des effets secondaires du traitement en particulier une éventuelle prise pondérale sous corticothérapie qui pourrait aggraver les résultats des épreuves fonctionnelles respiratoires. "On pourra demander une spirométrie tous les 3 mois, une mesure de la DLCO (capacité de diffusion du monoxyde de carbone) tous les 6 mois. Mais il ne faut pas répéter inutilement les examens tomodensitométriques", a insisté le Pr Valeyre. La capacité vitale forcée est un bon paramètre pour suivre l’évolution de la maladie ; et en cas de décalage entre valeur de la capacité vitale et symptômes, il faut penser à un autre problème (cardiaque par exemple). Mais des aggravations peuvent aussi être dues à une infection, "certains de ces patients ayant des dilatations des bronches qui peuvent se surinfecter", a mentionné le Pr Valeyre.

L’évolution de la forme pulmonaire de sarcoïdose est très variable dans le temps, certains patients présentant des manifestations qui vont disparaître sans jamais rechuter, d’autres des manifestations pulmonaires qui réapparaîtront à chaque interruption de traitement, d’autres encore développant des formes fibrosantes qui ne réagiront pas au traitement de la sarcoïdose pulmonaire. La guérison est plus fréquente si l’évolution de la maladie a été courte, et fonction de la localisation des atteintes.

La prise en charge repose sur la corticothérapie, souvent efficace, ainsi que les immunosuppresseurs et les antipaludéens, ou les anti-TNF, qui pourront être donnés en cas d’échec ou pour épargner les doses de corticoïdes.
 

Sources : 

D’après la communication de D. Valeyre (Bobigny, 93) lors du 23e Congrès de pneumologie de langue française (Marseille, 25-27 janvier 2019).

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