Traitement in utero d’une malformation anévrismale: une première mondiale à Necker

16/06/2023 Par Marielle Ammouche

Une première mondiale a été réalisée par des équipes d'obstétrique-maternité et thérapeutique fœtales, de radiologie pédiatrique de l’hôpital Necker – enfants malades (AP-HP), et de neuroradiologie interventionnelle du GHU Paris – Hôpital Sainte-Anne. Les spécialistes ont, en effet, traité pour la première fois par embolisation in utero un fœtus qui présentait une malformation anévrismale de la veine de Galien. Cette malformation congénitale située dans la partie centrale du cerveau entraîne une communication anormale entre des artères et la veine de Galien. Elle a des conséquences majeures sur le développement du cerveau et peut entraîner le décès à la naissance.

L’intervention a, en fait, eu lieu en septembre 2022, et l’enfant est né le 16 octobre de la même année. Il a ensuite bénéficié d’embolisations complémentaires aboutissant à "sa guérison définitive" selon un communiqué de l’APHP. Ainsi, avec un recul de 8 mois aujourd’hui, il ne présente aucune séquelle neurologique ou cardiaque et son développement est normal. Jusqu’à présent les options thérapeutiques étaient très limitées pour ce genre de malformation et résidaient en une interruption thérapeutique de grossesse, ou une limitation des soins à la naissance en cas de lésions cérébrales irréversibles, et, selon les cas, en un traitement de neuroradiologie par embolisation après la naissance. Dans le cas présent, les lésions cardiaques étaient réversibles, et il n’y avait pas de lésion cérébrale pour le moment. Cette intervention anténatale a donc été proposée et acceptée par la famille. Elle a eu lieu à 33 semaines d'âge gestationnel. "Sous guidage échographique, un microcathéter a été positionné dans la veine de Galien, à travers la peau et l’utérus de la maman, puis à travers le crâne du fœtus, permettant le déploiement de 5 mètres de fil de platine (coils) jusqu’à obtenir un net ralentissement de la malformation", détaille l’APHP. L’intervention, a duré moins de 30 minutes, et "n’a comporté aucune complication, ni pour la mère ni pour le fœtus". Les fonctions cardiaques se sont ensuite améliorées durant la fin de la grossesse. L’enfant est né à terme. Le traitement a été complété par une embolisation, cette fois via l’artère fémorale, au 5^e jour de vie, du fait de l’apparition d’un retentissement cardio-respiratoire, puis au 67^e jour de vie, permettant une guérison complète de la malformation. "Cette intervention ouvre de nouvelles perspectives dans la gestion des malformations anévrysmales de la veine de Galien. L’intervention anténatale semble comporter un risque limité pour la mère comme pour le fœtus. Elle peut permettre de prévenir, chez certains fœtus à haut risque, l’apparition de graves conséquences cardiaques et cérébrales au cours du troisième trimestre et le décès à la naissance", conclut l’APHP.