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Les caractéristiques d’un phéochromocytome et son comportement varient en fonction du mode de découverte

A l’heure actuelle, les phéochromocytomes sont souvent découverts de manière fortuite sur une imagerie faite pour une autre raison ou du fait de la détection génétique dans des familles de patients ayant déjà un phéochromocytome. Ces phéochromocytomes, découverts en l’absence de signes cliniques patents, ont-ils un comportement différent ?

Dans le cadre d’une étude rétrospective dans un centre de référence, en l’occurrence la Mayo Clinic à Rochester dans le Minnesota (Etats-Unis), des patients consécutifs ayant un phéochromocytome confirmé sur le plan histologique et traités entre 2005 et 2016 ont été analysés. Au total, 271 patients dont 52 % de femmes d’âge médian 52 ans ont présenté 296 phéochromocytomes. Les phéochromocytomes ont été découverts le plus souvent de manière fortuite sur une imagerie réalisée pour une autre raison (61 %). Des symptômes évocateurs de phéochromocytome n’ont été trouvés que dans 27 % des cas et un dépistage génétique a permis de découvrir le reste des phéochromocytomes, soit 12 %. Les patients ayant un phéochromocytome découvert de manière fortuite étaient plus âgés que les patients symptomatiques et que les patients dépistés sur le plan génétique (âge médian = 56.6 vs 43, vs 35 ans, p < 0.0001). Les masses surrénaliennes des cas dépistés par la génétique étaient plus petites que les phéochromocytomes découverts devant des symptômes (taille médiane 29 vs 50.5 mm, p = 0.0027). Les patients qui avaient un phéochromocytome symptomatique avaient les concentrations les plus élevées de métanéphrines urinaires et de métanéphrines plasmatiques (p < 0.001). Ces patients nécessitaient des doses plus importantes d’alpha-bloquants que les patients ayant un phéochromocytome de type incidentalome ou génétique.

Les phéochromocytomes sont donc principalement découverts de manière fortuite, à l’heure actuelle, à l’occasion d’une imagerie faite pour une autre raison, en tout cas plus souvent que devant des symptômes évocateurs. Les phéochromocytomes découverts à l’occasion d’enquêtes génétiques sont plus petits et nécessitent moins d’alpha bloquants en préopératoire en comparaison des phéochromocytomes symptomatiques. Tout ceci plaide en faveur d’un dépistage génétique avec la recherche d’une mutation pour tout phéochromocytome puis l’analyse génétique dans la famille à la recherche de cas non symptomatiques.

Sources : 
Gruber L.M. et al. Pheochromocytoma characteristics and behavior differ depending on method of discovery. J Clin Endocrinol Metab 2019 ; 104 : 1386-1393.

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