Paragangliomes vésicaux : une localisation rare des "pheochromocytomes"

Les paragangliomes sont des tumeurs rares qui se développent dans des tissus neuroendocrines extra-surrénaliens, un tiers à la moitié étant localisés dans la région thoraco-abdominale. Les paragangliomes vésicaux urinaires se développent sur les ganglions para-sympathiques situés dans la paroi vésicale. Dans le cadre d’une étude muticentrique internationale, les caractéristiques des patients ayant un paragangliome vésical ont été analysées. Un total de 110 patients dont la moitié étaient des femmes ont eu ce diagnostic à un âge médian de 50 ans dans cette étude. La taille de la tumeur était en moyenne de 2 cm (intervalle interquartile : 1 à 4 cm). Le paragangliome vésical était diagnostiqué avant la biopsie ou la chirurgie dans seulement 1/3 des cas et seuls 63 % des patients ont eu une évaluation avec un dosage des catécholamines avant le diagnostic histologique. En complément de la chirurgie vésicale initiale, 26 (25 %) ont nécessité des traitements multiples dont une réintervention chirurgicale chez 10 patients (9 %). Des métastases synchrones étaient présentes chez 8 % des patients et 22 % des autres patients ayant un paragangliome vésical ont développé des métastases métachrones après une durée médiane de 4 ans (intervalle interquartile de 2 à 10 ans) après le diagnostic initial. Le développement des métastases métachrones était associé à un âge plus jeune avec une taille supérieure du paragangliome vésical et avec un degré supérieur d’excès de catécholamines. La mortalité liée à la maladie était supérieure chez les patients ayant des métastases synchrones (hazard ratio = 20.8 ; IC 95 % = 1.3 – 332). Le choix de la chirurgie initiale, l’association génétique, le sexe ou la présence d’une atteinte musculaire à l’histologie n’étaient pas associés au développement de métastases ou à la mortalité. En conclusion, seule une minorité des patients qui ont un paragangliome vésical ont un diagnostic de cette maladie avant la biopsie ou la chirurgie, ce qui nécessite, même s’il s’agit d’une pathologie rare, une meilleure stratégie diagnostique. L’autre leçon de cette étude est que tous les patients ayant un paragangliome vésical doivent être suivis toute leur vie en raison du risque de développement d’une récidive ou de métastases.