Polygames, ils sont atteints d'acidurie fumarique, une maladie rare

Une maladie génétique rare frappe une communauté mormone de l’Arizona, aux Etats-Unis. Plusieurs enfants sont atteints d'acidurie fumarique, une maladie génétique rare très invalidante et favorisée par la polygamie pratiquée dans la communauté.

L'acidurie fumarique se manifeste par des déficiences mentales, une déformation du visage (front proéminent, oreilles basses, yeux écartés, petite mâchoire) et une incapacité à parler et à marcher. C’est un médecin américain qui a fait le lien entre les différents cas. Dans les années 1990, Le Dr Theodore Tarby diagnostique chez un petit garçon une acidurie fumarique, maladie infantile rare dont la science n'a recensé que treize cas jusqu'alors. Le médecin découvre que la sœur de l'enfant est atteinte de la même maladie, et bientôt que huit cas de cette pathologie très rare sont regroupés dans la même communauté mormone polygame. Pour que l'acidurie fumarique se développe, il faut que l'enfant hérite de gènes défectueux de la part de ses deux parents. Une situation qui a plus de chances de se produire dans une communauté qui pratique la polygamie en vase clos, favorisant ainsi la consanguinité. Une ancienne membre de la communauté, rapporte que cinq de ses cousins seraient touchés. "Ils sont complètement handicapés physiquement et mentalement", a-t-elle expliqué. Le plus vieux a appris à marcher à l’âge de deux ans, mais il n’a pu poursuivre cet apprentissage à cause de graves crises de convulsions. Aujourd’hui âgé de 30 ans, il est incapable de ramper. Tous doivent s’alimenter par des tubes. La polygamie a été officiellement interdite par l’Église mormone en 1890, mais les communautés polygames perdurent. [Avec Pourquoidocteur.fr]