FMC : 10 points clésMaladie de Parkinson

1. 01

   Point formation n°1

   La maladie de Parkinson est une maladie neurodégénérative qui affecte environ 1 % des sujets de plus de 65 ans. Sa prévalence augmente avec l’âge, avec un début de la maladie dans la sixième décennie en moyenne. Il existe de rares cas (10 %) à début précoce (avant 40 ans).

2. 02

   Sa symptomatologie est la conséquence de la destruction relativement sélective et progressive du système dopaminergique nigrostriatal. La perte de 50 à 60 % des neurones est nécessaire à l’apparition des signes cliniques moteurs. Cette destruction touche d’autres systèmes neuronaux, expliquant la survenue de signes cliniques peu sensibles au traitement dopaminergique et inconstamment présents (troubles cognitifs, du sommeil, troubles de l’équilibre…).

3. 03

   Le diagnostic est clinique, devant la triade classique tremblement de repos, akinésie et rigidité. Les symptômes sont asymétriques et le restent longtemps dans l’évolution de la maladie. Le tremblement, souvent inaugural, est absent chez un tiers des patients. C’est un tremblement de repos, majoré par l’émotion, la fatigue, le calcul mental. Il débute classiquement au niveau de la main, mais peut également intéresser le pied (mouvements de pédalage). Il disparaît au cours du sommeil.

4. 04

   Le syndrome akinéto-hypertonique est présent dès les premiers stades de la maladie, parfois de façon insidieuse. Il s’agit d’une gêne dans les gestes de la vie courante (se raser, battre des oeufs, le pied qui traîne, une fatigabilité à la marche…). Cliniquement, on notera une marche à petits pas, un demi-tour décomposé, une perte du ballant d’un bras, une diminution des mouvements spontanés, une amimie. Une micrographie peut précéder de plusieurs années les autres signes moteurs de la maladie. L’hypertonie est dite plastique, elle cède par à-coups à la mobilisation passive (phénomène de roue dentée).

5. 05

   Des tableaux plus trompeurs, non moteurs, peuvent précéder l’apparition de la triade : une dysthymie, un syndrome algique (des douleurs pseudorhumatismales de l’épaule sont classiques), des troubles olfactifs, des troubles du comportement en sommeil paradoxal (le fait de vivre ses rêves), une constipation. On éliminera enfin systématiquement un syndrome parkinsonien iatrogène.

6. 06

   La phase dite de « lune de miel », où le traitement permettra un bon contrôle des symptômes, dure de cinq à huit ans (parfois plus). Puis apparaissent des fluctuations motrices, secondaires au traitement dopaminergique, avec des périodes « on » (bonne mobilité) et des périodes « off » (mobilité réduite ou blocages) ainsi que des dyskinésies. Des signes axiaux émergent le plus souvent à ce stade, avec une instabilité posturale. Une insomnie est fréquente, de même qu’une asthénie invalidante. Enfin, un tiers des patients développeront une démence (après dix ans d’évolution en moyenne). Au dernier stade, des troubles de la parole, de la déglutition, une aggravation motrice avec des fluctuations moins prononcées, des chutes sont à l’origine d’une perte d’autonomie.

7. 07

   Si le diagnostic est clinique, toute atypie doit motiver la réalisation d’une imagerie cérébrale (IRM, DATscan) : des troubles cognitifs précoces, une instabilité posturale dès le début de la maladie, des signes dystautonomiques (hypotension orthostatique) importants d’emblée ou encore une mauvaise réponse initiale au traitement dopaminergique. Une imagerie sera également réalisée en cas de maladie débutant avant 40 ans.

8. 08

   Point formation n°8

   Le traitement dépend schématiquement de l’âge du patient au début de la maladie. Avant 65-70 ans, les agonistes dopaminergiques ou les Imao B sont initialement proposés. En cas d’antécédents d’addiction, l’indication sera très prudente pour les agonistes (risque de trouble de contrôle des impulsions). Si la maladie est insuffisamment améliorée malgré l’augmentation de la posologie, on ajoutera de la L-dopa ou un Imao B. Après 65-70 ans, la L-dopa ou un Imao B seront d’abord prescrits, en monothérapie, puis associés secondairement ou augmenté chacun en posologie.
   Un traitement par dompéridone peut être nécessaire en cas de nausées ou de vomissements, de façon brève (7 jours en moyenne).
   La pompe à apomorphine est indiquée chez les patients dont les fluctuations sont marquées, avec des phases « off  » ou de dyskinésies prolongées.

9. 09

   Parmi les mesures non médicamenteuses, un encouragement à une activité physique ou artistique régulière est souhaitable. Quand le handicap est plus marqué, une rééducation est engagée. Un suivi orthophonique est également souvent nécessaire. On proposera enfin aux patients de se rapprocher des associations de malades.

10. 10

    En cas d’inefficacité des traitements ou de très mauvaise tolérance, la chirurgie (stimulation cérébrale profonde et chirurgie lésionnelle) peut être discutée, après une sélection des patients éligibles.