Epilepsies : de nouvelles recommandations de la HAS viennent d’être publiées

Pathologie lourde sur le plan clinique et thérapeutique, l’épilepsie reste aussi souvent associée à de nombreuses idées reçues de la part du grand public. En outre, elle est marquée par des variations importantes de prise en charge, et l’absence d’un recours systématique à une consultation spécialisé. C’est pourquoi, dans l’objectif d’harmoniser et d’améliorer les prises en charge, la Haute Autorité de santé vient de publier des recommandations de bonnes pratiques sur cette pathologie. L’épilepsie est une pathologie particulièrement lourde puisqu’elle est marquée par un taux de mortalité deux à trois fois supérieur à celui de la population générale, d’origine multifactorielle (accidents, état de mal épileptique, mort subite non expliquée et suicide). Cette maladie constitue, par ailleurs, la première cause non traumatique de handicap sévère acquis du sujet jeune. Et elle est fréquemment associée à des comorbidités, d’ordre psychiatriques, neurodéveloppementales, ou physiques. Enfin, la maladie a un impact majeur sur le plan psychologique, qui est amplifié par une image souvent négative de cette pathologie dans la population générale, avec une stigmatisation des patients qui résulte d’une méconnaissance de l’affection. Par ailleurs plusieurs enquêtes de pratiques ont mis en évidence de grandes variations de prise en charge, que ce soit au moment du diagnostic (jusqu’à 20% d’erreurs), ou pour le suivi. En particulier une consultation spécialisée n’est pas toujours réalisée. C’est pourquoi, face à toutes ces difficultés et dans l’espoir d’améliorer la prise en charge et le poids de la maladie dans tous les domaines, la Haute Autorité de Santé (HAS) vient de publier de nouvelles recommandations sur l’épilepsie, chez l’adulte et l’enfant.

L’objectif de ce texte est d’améliorer la prise en charge diagnostique et thérapeutique initiale ainsi que le suivi des enfants et adultes présentant une épilepsie, avec une attention particulière des cas où elle est associée à des troubles psychiatriques. Il s’agit de faire progresser les pratiques professionnelles à la fois sur le plan purement médical, mais aussi socioprofessionnel pour réduire la mortalité évitable, faciliter l’intégration des malades sur le plan scolaire et professionnelle, diminuer la charge du handicap et des incapacités par des traitements plus adaptés, et prévenir la tératogénicité. Le document de la HAS comprend 4 parties : la démarche diagnostique initiale, l’annonce du diagnostic, la prise en charge, et certains cas particuliers (troubles psychiatriques, du neurodéveloppement, comorbidités cognitives, comorbidités somatiques, et les femmes en âge de procréer ayant une épilepsie). La prévalence de l’épilepsie est estimée, en Europe, à 4,5-5,0 ‰ chez l’enfant et l’adolescent, et entre 6 et 7 ‰ chez l’adulte. Son incidence est la plus élevée chez les plus de 65 ans (100 pour 100 000 habitants par an), contre 70 nouveaux cas pour 100 000 chez l’enfant et l’adolescent, et 30 pour 100 000 chez les adultes de 20 à 64 ans.   Un avis spécialisé est indispensable Les auteurs de ces recommandations insistent tout d’abord sur la nécessité pour un patient suspect de débuter une épilepsie d’être vu rapidement (dans un délai de 15 jours) en consultation spécialisée (neurologue, neuropédiatre ou un médecin formé à l’épileptologie). Le diagnostic clinique repose sur...

un faisceau d’arguments anamnestiques (antécédents, circonstances, description de l’épisode ou vidéo réalisée par un témoin). Aucun examen biologique n’est nécessaire pour le diagnostic positif, mais certains dosages peuvent être utiles pour le diagnostic différentiel (lactates, CPK, glycémie). Un ionogramme sanguin et une calcémie doivent aussi être prescrits à tous les patients. Un EEG standard (avec vidéo) sera réalisé devant tout malaise évocateur d’une première crise d’épilepsie (sauf crise fébrile chez l’enfant ou contexte aigu provocateur de la crise), associé à une IRM qui doit être réalisée dans le mois. Au moment de l’annonce du diagnostic, la HAS souligne l’importance de l’information, qui doit être adaptée au patient, à sa famille, et de l’accompagnement. Le traitement doit être mis en route par un spécialiste après la deuxième crise d’épilepsie, si les symptômes sont invalidants et présentent un risque pour le patient et/ou son entourage, et parfois après une première crise (déficit neurologique et/ou trouble du neurodéveloppement, activité épileptique certaine à l’EEG, cries nocturnes, anomalies structurelles à l’imagerie cérébrale, …). « La stratégie thérapeutique doit être individualisée, en accord avec le patient et/ou sa famille » précise le texte « en fonction des caractéristiques du patient (sexe, âge, etc.), du type de crise, du diagnostic syndromique, des médicaments et thérapeutiques existantes, des comorbidités et du mode de vie du patient ». Elle commencera par une monothérapie. Le choix de la molécule dépend du diagnostic électro-clinique, des crises d’épilepsie, du syndrome épileptique, de l’âge et du sexe du patient et de l’AMM. Chez l’enfant, « dans certaines épilepsies graves, en l’absence de galénique adaptée ou d’études cliniques, des médicaments pourront être prescrits hors AMM après avis d’un médecin formé à l’épilepsie de l’enfant » précisent les auteurs des recommandations. Ils rappellent que le valproate de sodium est contre-indiqué en première intention pour toutes les filles, adolescentes, femmes en âge de procréer sauf en cas d’inefficacité ou d’intolérance des autres traitements indiqués. Dans ce cas, le traitement peut être prescrit dans cette population assortie de plusieurs conditions de sécurité particulières.   Une attention particulière aux comorbidités La mise en place du traitement doit s’accompagner d’une éducation thérapeutique du patient, d’une prise en charge psychiatrique ou psychologique si nécessaire (présence fréquente de troubles anxieux, dépression, troubles psychotiques, + risque d’effets indésirables des traitements antiépileptiques), et d’un accompagnement médico-social. Le suivi portera sur la présence/persistance de crises, l’observance du traitement et l’adhésion thérapeutique, les comorbidités (syndrome anxieux, dépression, risque suicidaire, troubles de l’attention, troubles neurodéveloppementaux, troubles cognitifs), les répercussions de l’épilepsie, les effets indésirables potentiellement liés au traitement. Chez l’enfant une attention particulière sera portée à son développement psychomoteur, aux apprentissages, ainsi qu’à l’état nutritionnel et aux mensurations.