FMC : 10 points clésKératoacanthome

1. 01

   Point formation n°1

   Le kératoacanthome est une tumeur épithéliale bénigne développée aux dépens des follicules pilo-sébacés. Cependant, pour la plupart des spécialistes, il serait l’expression d’un carcinome épidermoïde de malignité faible auto-involutif.

2. 02

   Cette dermatose est le plus souvent observée chez les patients dont l’âge est supérieur à 50 ans (on ne retrouve qu’exceptionnellement cette tumeur chez les moins de 40 ans). Son incidence est assez élevée : 104 cas/100 000 habitants.

3. 03

   Le kératoacanthome survient le plus souvent chez des patients de type caucasien. La tumeur est dans 75 % des cas observée au niveau de l’extrémité céphalique (visage notamment). Néanmoins, on peut l’observer au niveau des membres ou du dos des mains.

4. 04

   L’origine reste encore inconnue. Cependant, certains facteurs favorisants ont été identifiés :
   - des agents infectieux (HPV notamment sans que cela soit parfaitement identifié) ;
   - l’exposition solaire, qui permet d’expliquer la localisation préférentielle de ces lésions au niveau des zones photo-exposées ;
   - certains facteurs environnementaux comme les polluants atmosphériques, les goudrons ;
   - des facteurs immunitaires comme les traitements immunosuppresseurs, et les hémopathies ;
   - des facteurs génétiques qui expliquent le développement au sein de certaines familles de kératoacanthomes (forme de Ferguson-Smith liée au chromosome 9q22-q31 qui touche souvent l’adolescent, Xeroderma pigmentosum) ;
   - des facteurs iatrogènes (médicaments surtout, tatouages).

5. 05

   Cliniquement, on retrouve, au début, une lésion papuleuse de couleur rose qui est parfois ombiliquée. Cette lésion évolue très rapidement, et donne par la suite un nodule de couleur chair dont la taille varie entre 0,5 et 2 cm. Au centre de ce nodule, on observe une sorte de cratère volcanique qui est occupé par un bouchon corné (il peut être obturé par une croûte, ou une corne épaisse et très résistante). Sur les bords, il est possible de mettre en évidence des télangiectasies.

6. 06

   Des formes cliniques sont parfois objectivées :
   - des formes non folliculaires touchent les lèvres, les conjonctives, le larynx, la région anale. La forme unguéale est particulière, car elle ne régresse jamais et peut conduire à un envahissement osseux ;
   - des formes évolutives peuvent se développer durant une période allant de deux mois à cinq ans ;
   - des formes récurrentes sont rarement objectivées (moins de 5 % des cas) ;
   - les formes multiples peuvent se voir dans le cas du syndrome de Ferguson-Smith ;
   - un caractère éruptif est parfois objectivé dans le cas d’un déficit immunitaire, ou dans le cas du syndrome de Muir-Torre, qui est un syndrome paranéoplasique.

7. 07

   L’évolution du kératoacanthome s’effectue en trois stades :
   - phase de prolifération : la lésion se développe et atteint sa taille maximale en deux à quatre semaines ;
   - phase de maturité : la lésion atteint sa taille maximale, et le bouchon corné disparaît ;
   - phase de résorption : affaissement de la lésion, qui laisse au bout de deux à six mois une cicatrice souvent irrégulière.

8. 08

   Point formation n°8

   Le diagnostic est anatomopathologique. On retrouve des kératinocytes acantholytiques, des cellules dyskératosiques, une kératinisation des globes cornés et des cellules nécrotiques, avec une prolifération épithéliale irrégulière envahissant le derme.
   Ces caractéristiques histologiques se retrouvent également dans le cas de carcinomes épidermoïdes classiques et peuvent induire une confusion, surtout si l’exérèse n’est pas complète ou si la connaissance architecturale de la pièce opératoire n’est pas suffisamment détaillée.

9. 09

   Le traitement préventif repose sur la protection solaire, l’arrêt d’une exposition à certains agents polluants, la restauration de l’immunité du patient, la suppression des thérapeutiques responsables de ce tableau, le suivi régulier des formes familiales.

10. 10

    Le traitement curatif repose en premier lieu sur l’exérèse chirurgicale totale (les cas de doute diagnostique entre carcinome épidermoïde et kératoacanthome sont fréquents). Il est possible également d’effectuer une injection lésionnelle de 5-FU, des séances d’électrocoagulation, une administration de méthotrexate ou d’interféron et, pour les formes disséminées, de l’acitrétine ou de la radiothérapie.