FMC : 10 points clésMélanome de la conjonctive

Cette tumeur est retrouvée le plus souvent chez les patients ayant plus de 50 ans. Sa mortalité avoisine les 12 % à cinq ans.

Dr Pierre Francès
  1. 01
    Point formation n°1

    Le mélanome malin de la conjonctive représente uniquement 2 % des tumeurs oculaires chez les patients de plus de 50 ans. On en décrit trois types selon leur origine : ceux provenant de la mélanose primitive acquise (MAP ; 75 %), ceux provenant de nævi (20 %), et ceux apparaissant de novo. Près de 90 % sont des tumeurs pigmentées, mais dans 10 % des cas ces tumeurs peuvent être amélanotiques.

  2. 02

    Dans le cas d’un mélanome de novo, il faut noter une rapide évolutivité en profondeur, le développement de la tumeur à la surface de la conjonctive s’effectuant de manière brève.

  3. 03

    Dans le cas d’une transformation d’une MAP, la modification de taille, d’épaisseur, et/ou de couleur doit interpeller. La présence d’un nodule sur une zone pigmentée, tout comme l’existence d’une vascularisation de cette formation, et l’adhérence au tissu scléral sous-jacent sont des éléments en faveur d’une transformation maligne.

  4. 04

    Dans les cas de transformation d’un nævus préexistant, on doit s’attacher à rechercher une modification de la vascularisation du nævus, cette dernière s’accentuant très nettement.

  5. 05

    L’extension des mélanomes est locale au départ, puis s’effectue par le biais des relais lymphatiques oculaires (ganglions prétragiens et sous-mandibulaires). Cette extension est évaluée par la biopsie du ganglion lymphatique sentinelle (présence de cellules malignes à ce niveau entre 20 et 40 % des cas dans les dix ans après avoir posé le diagnostic).

  6. 06

    La biomicroscopie ultrasonique évalue l’épaisseur précise de la tumeur, élément qui permet de se prononcer sur le pronostic. Cet examen permet aussi de connaître le degré d’envahissement local.

  7. 07

    Une stadification clinique et pathologique a été établie en 1998 par l’American Joint Committee on Cancer :

    Classification clinique (cTNM) des mélanomes conjonctivaux
    Tumeur primitive (T)
    Tx : la tumeur ne peut pas être explorée.
    T0 : aucune preuve de la tumeur primitive.
    T1 : tumeur de la conjonctive bulbaire (atteint moins d’un quadrant ou un quadrant).
    T2 : tumeur de la conjonctive bulbaire (atteint plus d’un quadrant).
    T3 : tumeur du fornix conjonctival, de la conjonctive palpébrale ou de la caroncule.
    T4 : Tumeur avec envahissement de la paupière, de la cornée, et de l’orbite.
    Ganglions lymphatiques régionaux (N)
    Nx : les ganglions lymphatiques ne sont pas évalués.
    N0 : pas de métastase au niveau des ganglions lymphatiques régionaux.
    N1 : Métastases des ganglions lymphatiques régionaux.
    Métastases à distance (M)
    Mx : les métastases ne sont pas évaluées.
    M0 : aucune métastase.
    M1 : métastases à distance.

  8. 08
    Point formation n°8

    Histologiquement, on retrouve des mélanocytes pathologiques regroupés en mottes au niveau de la membrane basale.

  9. 09

    Le traitement repose sur la chirurgie en priorité. L’excision (si le mélanome est situé au niveau du limbe) doit permettre d’obtenir des limites saines avec des marges comprises entre 2 et 3 mm. Dans le cas d’un développement ailleurs (fornix, conjonctive palpébrale ou tarsienne), il faut que les marges soient plus importantes (entre 3 et 4 mm). Si le globe ou l’orbite sont atteints, il est parfois nécessaire d’effectuer une énucléation complète. Des alternatives (chimiothérapie ou radiothérapie) peuvent être proposées dans des cas sévères.

  10. 10

    L’évolution se caractérise par une mortalité de 12 % à cinq ans, et de 25 % à dix ans. Les éléments en faveur du mauvais pronostic sont la localisation du mélanome (fornix, conjonctive palpébrale), le développement sur une MAP préexistante, et les nombreuses atypies histologiques.

Références :

– Shields CL, Shields JA. Tumors of the conjunctiva and cornea. Survey of Ophthalmology 2004;49(1):3-24.
– Duchateau N, et al. Mélanome nodulaire sur mélanose acquise primitive de la conjonctive. Journal Français d’Ophtalmologie 2005;28(3):331-5.
– Kanski JJ. Précis d’ophtalmologie clinique. Éd. Elsevier Masson 2012.

Le Dr Pierre Francès déclare n’avoir aucun lien d’intérêts concernant les données présentées dans cet article.